| Summary: | A cardiomiopatia não compactada é uma doença congênita, que resulta de falha da compactação do miocárdio na vida embrionária. Nesse processo, há a persistência de trabeculações e recessos profundos, que se comunicam com a cavidade ventricular e geram espessamento do miocárdio em duas camadas distintas. O aspecto clínico dessa doença tanto em crianças como em adultos é muito heterogêneo, variando desde a ausência de sintomas até a tríade composta por insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico, porémbradicardias sintomáticas são muito raras. Relatamos o caso de uma paciente com doença do nó sinusal como manifestação inicial de ardiomiopatia não compactada.
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