Neurological dysfunction induced by bilirrubin
Introduction: “Kernicterus” is a term currently used to describe bilirubin induced brain injury in the neuro-pathological studies. This is a confusing term and nowadays we prefer bilirubin encephalopathy or bilirubin induced neurological dysfunction. The clinical signs vary and it is clearly decreas...
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier España
2012-05-01
|
| Series: | Neurología (English Edition) |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2173580812000594 |
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|---|---|
| author | J. Campistol H. Galvez A. García Cazorla I. Málaga M. Iriondo V. Cusí |
| author_facet | J. Campistol H. Galvez A. García Cazorla I. Málaga M. Iriondo V. Cusí |
| author_sort | J. Campistol |
| collection | DOAJ |
| description | Introduction: “Kernicterus” is a term currently used to describe bilirubin induced brain injury in the neuro-pathological studies. This is a confusing term and nowadays we prefer bilirubin encephalopathy or bilirubin induced neurological dysfunction. The clinical signs vary and it is clearly decreasing in prevalence in developed countries. Materials and methods: We review a series of 7 patients with bilirubin encephalopathy and variable neurological manifestations, who were seen in the Neuropaediatric Department in the last 10 years. Only one patient died in the neonatal period with hyperbilirubinaemia, sepsis and multi-organ failure. Results: Diverse aetiological factors were related to hyperbilirubinaemia. All patients had clinical symptoms due to hyperbilirubinaemia. Neuroimaging during the neonatal period showed involvement of the nucleus pallidus, with hyperintensity in T1 in the brain MR scan as the most consistent finding. All the patients who survived developed neurological signs and we try to correlate them with biochemical, clinical, neuroimaging and neurophysiological parameters. Conclusions: An increase in the number of patients with bilirubin encephalopathy has been observed over the last few years, and we attempt to find out the causes. The increased survival of the low birth weight newborns, the increase in the immigration population and the use of diagnostic neuroimaging contribute to this increase. It is a great challenge for the neonatologist and for neuropaediatricians to prevent its occurrence and to minimise the effects of bilirubin encephalopathy. Resumen: El término: “kernicterus” se aplicó inicialmente a la tinción amarilla de los ganglios basales en estudios necrópsicos, pero es un término impreciso y se habla más de encefalopatía por bilirrubina o de disfunción neurológica inducida por la bilirrubina. Clínicamente la toxicidad por hiperbilirrubinemia puede ser muy variable y en países desarrollados tiende a desaparecer. Material y métodos: Revisamos una serie de 7 pacientes con encefalopatía por bilirrubina y diferentes grados de compromiso neurológico, atendidos en los últimos 10 años en el Servicio. Solo falleció un paciente en período neonatal con hiperbilirrubinemia, sepsis y fallo multiorgánico. Resultados: Las causas etiológicas de la hiperbilirrubinemia fueron muy variadas. Los 7 pacientes presentaron ictericia, clínica neonatal, la neuroimagen ya permitió demostrar las lesiones en núcleo pálido con hiperintensidad de T1. Todos los pacientes presentaron manifestaciones clínicas en período neonatal, y secuelas neurológicas más o menos graves en los 6 supervivientes que se intentan correlacionar con los demás parámetros bioquímicos, clínicos, de neuroimagen y neurofisiológicos. Conclusiones: Hemosconstatadounincrementodelasobservacionesdedisfunciónneurológica inducida por la bilirrubina y nos planteamos conocer las causas de esta situación. La mayor supervivencia de los grandes prematuros, el aumento de la población inmigrante y la posibilidad del diagnóstico por neuroimagen contribuyen a este incremento. Continua siendo un reto para el neonatólogo y el neuropediatra evitar su presentación y minimizar los efectos de la toxicidad por bilirrubina en período neonatal. Keywords: Newborn, Bilirrubin, Kernicterus, Neurological dysfunction, Nucleus pallidus, Neuroimaging, Palabras clave: Neonato, Bilirrubina, Kernicterus, Disfunción neurológica, Núcleo pálido, Neuroimagen |
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| issn | 2173-5808 |
| language | English |
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| publishDate | 2012-05-01 |
| publisher | Elsevier España |
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| series | Neurología (English Edition) |
| spelling | doaj.art-c0a911648e2a4766b390c5b59466638b2022-12-21T23:23:17ZengElsevier EspañaNeurología (English Edition)2173-58082012-05-01274202211Neurological dysfunction induced by bilirrubinJ. Campistol0H. Galvez1A. García Cazorla2I. Málaga3M. Iriondo4V. Cusí5Servicio de Neurología, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, Spain; Corresponding author.Servicio de Neurología, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, SpainServicio de Neurología, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, SpainServicio de Neurología, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, SpainSección Neonatología, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, SpainServicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Sant Joan de Dèu, Barcelona, SpainIntroduction: “Kernicterus” is a term currently used to describe bilirubin induced brain injury in the neuro-pathological studies. This is a confusing term and nowadays we prefer bilirubin encephalopathy or bilirubin induced neurological dysfunction. The clinical signs vary and it is clearly decreasing in prevalence in developed countries. Materials and methods: We review a series of 7 patients with bilirubin encephalopathy and variable neurological manifestations, who were seen in the Neuropaediatric Department in the last 10 years. Only one patient died in the neonatal period with hyperbilirubinaemia, sepsis and multi-organ failure. Results: Diverse aetiological factors were related to hyperbilirubinaemia. All patients had clinical symptoms due to hyperbilirubinaemia. Neuroimaging during the neonatal period showed involvement of the nucleus pallidus, with hyperintensity in T1 in the brain MR scan as the most consistent finding. All the patients who survived developed neurological signs and we try to correlate them with biochemical, clinical, neuroimaging and neurophysiological parameters. Conclusions: An increase in the number of patients with bilirubin encephalopathy has been observed over the last few years, and we attempt to find out the causes. The increased survival of the low birth weight newborns, the increase in the immigration population and the use of diagnostic neuroimaging contribute to this increase. It is a great challenge for the neonatologist and for neuropaediatricians to prevent its occurrence and to minimise the effects of bilirubin encephalopathy. Resumen: El término: “kernicterus” se aplicó inicialmente a la tinción amarilla de los ganglios basales en estudios necrópsicos, pero es un término impreciso y se habla más de encefalopatía por bilirrubina o de disfunción neurológica inducida por la bilirrubina. Clínicamente la toxicidad por hiperbilirrubinemia puede ser muy variable y en países desarrollados tiende a desaparecer. Material y métodos: Revisamos una serie de 7 pacientes con encefalopatía por bilirrubina y diferentes grados de compromiso neurológico, atendidos en los últimos 10 años en el Servicio. Solo falleció un paciente en período neonatal con hiperbilirrubinemia, sepsis y fallo multiorgánico. Resultados: Las causas etiológicas de la hiperbilirrubinemia fueron muy variadas. Los 7 pacientes presentaron ictericia, clínica neonatal, la neuroimagen ya permitió demostrar las lesiones en núcleo pálido con hiperintensidad de T1. Todos los pacientes presentaron manifestaciones clínicas en período neonatal, y secuelas neurológicas más o menos graves en los 6 supervivientes que se intentan correlacionar con los demás parámetros bioquímicos, clínicos, de neuroimagen y neurofisiológicos. Conclusiones: Hemosconstatadounincrementodelasobservacionesdedisfunciónneurológica inducida por la bilirrubina y nos planteamos conocer las causas de esta situación. La mayor supervivencia de los grandes prematuros, el aumento de la población inmigrante y la posibilidad del diagnóstico por neuroimagen contribuyen a este incremento. Continua siendo un reto para el neonatólogo y el neuropediatra evitar su presentación y minimizar los efectos de la toxicidad por bilirrubina en período neonatal. Keywords: Newborn, Bilirrubin, Kernicterus, Neurological dysfunction, Nucleus pallidus, Neuroimaging, Palabras clave: Neonato, Bilirrubina, Kernicterus, Disfunción neurológica, Núcleo pálido, Neuroimagenhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2173580812000594 |
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