LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS B INTRAVASCULAR: UM RELATO DE CASO
Resumo: Paciente, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada para o serviço de hematologia devido à queixa de febre baixa diária durante cinco semanas, perda de peso de cinco quilos e astenia. Sem alterações no exame físico, testes laboratoriais, tomografia computorizada (TC) do tórax, seios nasai...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921010208 |
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|---|---|
| author | EA Nunes GO Lopes GMB Araújo JO Inacio LF Gonçalves NV Del-Fiaco TAM Gontijo TM Souza |
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| author_sort | EA Nunes |
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| description | Resumo: Paciente, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada para o serviço de hematologia devido à queixa de febre baixa diária durante cinco semanas, perda de peso de cinco quilos e astenia. Sem alterações no exame físico, testes laboratoriais, tomografia computorizada (TC) do tórax, seios nasais e abdome, biópsia de medula óssea e mielograma. Foram prescritos medicamentos sintomáticos e optou-se por observação clínica. Durante este período, a paciente realizou sorologias, endoscopia digestiva alta e ecocardiografia transesofágica que vieram sem alterações. Retornou após duas semanas, mantendo os sinais clínicos e o exame físico normal com um resultado normal de imunofenotipagem. No mês seguinte, a paciente retornou ao serviço apresentando máculas hiperemiadas e telangectasias no dorso e na região abdominal. A biópsia das lesões mostrou: poucos linfócitos perivasculares superficiais sem repercussão patológica evidente; demodex nos óstios capilares; presença de micobactérias negativas; não foram detectadas imagens de vasculite, amiloidose e/ou linfoma cutâneo; ausência de células suspeitas de malignidade. A análise imuno-histoquímica das lesões revelou: linfoma com proliferação linfóide de grandes células B, formando agregados nos lúmenes capilares, principalmente na hipoderme; imuno-expressão de CD20, CD10, CD5 (parcial), MUM1, BCL-2 e BCL-6; alto índice proliferativo; imuno-expressão de c-myc em 50% das células atípicas; epiderme sem particularidades; ausência de granulomas. A paciente morreu enquanto aguardava os resultados do exame imuno-histoquímico, não sendo possível a realização do tratamento. Discussão: O linfoma intravascular de grandes células B (IVLBCL) é um linfoma caracterizado pela replicação maciça de linfócitos no lúmen de pequenos vasos. É uma doença rara com uma prevalência estimada em menos de uma pessoa em um milhão, é mais comum em homens mais velhos. Pode afetar o sistema nervoso central, os pulmões, a pele, os rins, e as glândulas supra renais. Geralmente se apresenta com febre, lesões cutâneas, dor, fadiga, sintomas urinários e gastrointestinais, disfunção cardíaca, edema e dispneia. O diagnóstico é estabelecido a partir de uma biópsia do tecido afetado. O tratamento proposto consiste em imunoterapia combinada de rituximabe, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, oncovina e prednisona. Comentários finais: O IVLBCL é uma doença rara, de difícil diagnóstico e manejo clínico, apresentando prognóstico variável. Devido a escassez de literatura científica relatos de casos são fundamentais para aumentar o conhecimento sobre a doença. Palavras-chave: Linfoma não Hodgkin; Linfoma de células B; Linfoma difuso de grandes células B. |
| first_indexed | 2024-12-16T07:32:16Z |
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| issn | 2531-1379 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-c695814d7bbb4d8b9f1bba45edce0b152022-12-21T22:39:18ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792021-10-0143S506S507LINFOMA DE GRANDES CÉLULAS B INTRAVASCULAR: UM RELATO DE CASOEA Nunes0GO Lopes1GMB Araújo2JO Inacio3LF Gonçalves4NV Del-Fiaco5TAM Gontijo6TM Souza7Centro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilHospital Nossa Senhora de Fátima (HNSF), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilCentro Universitário de Patos de Minas (UNIPAM), Patos de Minas, MG, BrasilResumo: Paciente, sexo feminino, 56 anos de idade, encaminhada para o serviço de hematologia devido à queixa de febre baixa diária durante cinco semanas, perda de peso de cinco quilos e astenia. Sem alterações no exame físico, testes laboratoriais, tomografia computorizada (TC) do tórax, seios nasais e abdome, biópsia de medula óssea e mielograma. Foram prescritos medicamentos sintomáticos e optou-se por observação clínica. Durante este período, a paciente realizou sorologias, endoscopia digestiva alta e ecocardiografia transesofágica que vieram sem alterações. Retornou após duas semanas, mantendo os sinais clínicos e o exame físico normal com um resultado normal de imunofenotipagem. No mês seguinte, a paciente retornou ao serviço apresentando máculas hiperemiadas e telangectasias no dorso e na região abdominal. A biópsia das lesões mostrou: poucos linfócitos perivasculares superficiais sem repercussão patológica evidente; demodex nos óstios capilares; presença de micobactérias negativas; não foram detectadas imagens de vasculite, amiloidose e/ou linfoma cutâneo; ausência de células suspeitas de malignidade. A análise imuno-histoquímica das lesões revelou: linfoma com proliferação linfóide de grandes células B, formando agregados nos lúmenes capilares, principalmente na hipoderme; imuno-expressão de CD20, CD10, CD5 (parcial), MUM1, BCL-2 e BCL-6; alto índice proliferativo; imuno-expressão de c-myc em 50% das células atípicas; epiderme sem particularidades; ausência de granulomas. A paciente morreu enquanto aguardava os resultados do exame imuno-histoquímico, não sendo possível a realização do tratamento. Discussão: O linfoma intravascular de grandes células B (IVLBCL) é um linfoma caracterizado pela replicação maciça de linfócitos no lúmen de pequenos vasos. É uma doença rara com uma prevalência estimada em menos de uma pessoa em um milhão, é mais comum em homens mais velhos. Pode afetar o sistema nervoso central, os pulmões, a pele, os rins, e as glândulas supra renais. Geralmente se apresenta com febre, lesões cutâneas, dor, fadiga, sintomas urinários e gastrointestinais, disfunção cardíaca, edema e dispneia. O diagnóstico é estabelecido a partir de uma biópsia do tecido afetado. O tratamento proposto consiste em imunoterapia combinada de rituximabe, ciclofosfamida, hidroxidaunomicina, oncovina e prednisona. Comentários finais: O IVLBCL é uma doença rara, de difícil diagnóstico e manejo clínico, apresentando prognóstico variável. Devido a escassez de literatura científica relatos de casos são fundamentais para aumentar o conhecimento sobre a doença. Palavras-chave: Linfoma não Hodgkin; Linfoma de células B; Linfoma difuso de grandes células B.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921010208 |
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