До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей
Діагностика міопатичного синдрому (МС) при критичних станах (КС) нерідко має складнощі у виявленні його етіології, а це впливає на своєчасність підтвердження діагнозу і вибір лікувальної тактики. МС при КС є однією з частих причин, що призводить до порушення самостійного дихання, необхідності вентил...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Group of Companies Med Expert, LLC
2022-03-01
|
| Series: | Сучасна педіатрія: Україна |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/254846 |
| _version_ | 1811257829588205568 |
|---|---|
| author | V.O. Svystilnyk S.Yu. Shkolnyi |
| author_facet | V.O. Svystilnyk S.Yu. Shkolnyi |
| author_sort | V.O. Svystilnyk |
| collection | DOAJ |
| description | Діагностика міопатичного синдрому (МС) при критичних станах (КС) нерідко має складнощі у виявленні його етіології, а це впливає на своєчасність підтвердження діагнозу і вибір лікувальної тактики. МС при КС є однією з частих причин, що призводить до порушення самостійного дихання, необхідності вентиляційної підтримки, тривалої залежності пацієнта від апаратної вентиляції у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії (ВАІТ), а також обумовлює складнощі при від’єднанні таких хворих від апаратів штучної вентиляції легень (ШВЛ) у разі спроб переведення на самостійне дихання.
Мета - проаналізувати клінічні симптоми МС при КС у дітей; визначити можливості їх медикаментозної терапії.
Матеріали та методи. Проведено дослідження серед дітей віком від 3 місяців до 15 років. Пацієнтів дослідженої групи госпіталізовано до ВАІТ у зв’язку з розгортанням у них КС. Застосовано клініко-анамнестичний, загальноклінічний, клініко-неврологічний, клініко-інструментальний та клініко-лабораторний методи обстеження.
Результати. Проведена диференційна діагностика показала причини розвитку МС при КС у хворих наведеної серії клінічних випадків. Синдром м’язової слабкості був основою клінічного симптомокомплексу в дітей з підтвердженим діагнозом патології з групи нервово-м’язових захворювань. МС у пацієнтів із Х-зчепленою міотубулярною міопатією та спінальною м’язовою атрофією (СМА) І типу з наступним розвитком пневмонії та сепсису впливав на розгортання КС. Комбінована антибактеріальна терапія в поєднанні з симптоматичними методами лікування виявилися ефективними у хворого з міотубулярною міопатією: досягнута компенсація життєво важливих функцій пацієнта. Етіотропна (комбінована антибактеріальна) терапія пневмонії та сепсису в поєднанні з патогенетичною (хворобомодифікуючою терапією) та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА дали змогу стабілізувати вітальні функції та від’єднати дитину від апарату ШВЛ.
Висновки. Основними клінічними ознаками МС при КС у пацієнта з міотубулярною міопатією, як і у хворої зі СМА І типу, були гіпотонія м’язів, гіпорефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, м’язова слабкість, що проявилися з періоду новонародженості. Хворобомодифікуюча терапія в поєднанні з комбінованою антибактеріальною терапією та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА показали ефективність лікування при КС, а це дало змогу перевести дитину на самостійне дихання.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. |
| first_indexed | 2024-04-12T18:03:38Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-c9590e4eb8394ae2872392a31a70b701 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2663-7553 2706-6134 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-04-12T18:03:38Z |
| publishDate | 2022-03-01 |
| publisher | Group of Companies Med Expert, LLC |
| record_format | Article |
| series | Сучасна педіатрія: Україна |
| spelling | doaj.art-c9590e4eb8394ae2872392a31a70b7012022-12-22T03:22:04ZengGroup of Companies Med Expert, LLCСучасна педіатрія: Україна2663-75532706-61342022-03-012(122)727810.15574/SP.2022.122.72292756До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітейV.O. Svystilnyk0https://orcid.org/0000-0001-8547-8182S.Yu. Shkolnyi1Національний університет охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, м. КиївКНП «Київська міська дитяча клінічна лікарня № 1», УкраїнаДіагностика міопатичного синдрому (МС) при критичних станах (КС) нерідко має складнощі у виявленні його етіології, а це впливає на своєчасність підтвердження діагнозу і вибір лікувальної тактики. МС при КС є однією з частих причин, що призводить до порушення самостійного дихання, необхідності вентиляційної підтримки, тривалої залежності пацієнта від апаратної вентиляції у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії (ВАІТ), а також обумовлює складнощі при від’єднанні таких хворих від апаратів штучної вентиляції легень (ШВЛ) у разі спроб переведення на самостійне дихання. Мета - проаналізувати клінічні симптоми МС при КС у дітей; визначити можливості їх медикаментозної терапії. Матеріали та методи. Проведено дослідження серед дітей віком від 3 місяців до 15 років. Пацієнтів дослідженої групи госпіталізовано до ВАІТ у зв’язку з розгортанням у них КС. Застосовано клініко-анамнестичний, загальноклінічний, клініко-неврологічний, клініко-інструментальний та клініко-лабораторний методи обстеження. Результати. Проведена диференційна діагностика показала причини розвитку МС при КС у хворих наведеної серії клінічних випадків. Синдром м’язової слабкості був основою клінічного симптомокомплексу в дітей з підтвердженим діагнозом патології з групи нервово-м’язових захворювань. МС у пацієнтів із Х-зчепленою міотубулярною міопатією та спінальною м’язовою атрофією (СМА) І типу з наступним розвитком пневмонії та сепсису впливав на розгортання КС. Комбінована антибактеріальна терапія в поєднанні з симптоматичними методами лікування виявилися ефективними у хворого з міотубулярною міопатією: досягнута компенсація життєво важливих функцій пацієнта. Етіотропна (комбінована антибактеріальна) терапія пневмонії та сепсису в поєднанні з патогенетичною (хворобомодифікуючою терапією) та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА дали змогу стабілізувати вітальні функції та від’єднати дитину від апарату ШВЛ. Висновки. Основними клінічними ознаками МС при КС у пацієнта з міотубулярною міопатією, як і у хворої зі СМА І типу, були гіпотонія м’язів, гіпорефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, м’язова слабкість, що проявилися з періоду новонародженості. Хворобомодифікуюча терапія в поєднанні з комбінованою антибактеріальною терапією та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА показали ефективність лікування при КС, а це дало змогу перевести дитину на самостійне дихання. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/254846міопатичний синдромкритичні станихворобомодифікуюча терапіях-зчеплена міотубулярна міопатіяспінальна м’язова атрофія |
| spellingShingle | V.O. Svystilnyk S.Yu. Shkolnyi До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей Сучасна педіатрія: Україна міопатичний синдром критичні стани хворобомодифікуюча терапія х-зчеплена міотубулярна міопатія спінальна м’язова атрофія |
| title | До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| title_full | До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| title_fullStr | До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| title_full_unstemmed | До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| title_short | До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| title_sort | до проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей |
| topic | міопатичний синдром критичні стани хворобомодифікуюча терапія х-зчеплена міотубулярна міопатія спінальна м’язова атрофія |
| url | http://mpu.med-expert.com.ua/article/view/254846 |
| work_keys_str_mv | AT vosvystilnyk doproblemidiferencíjnoídíagnostikimíopatičnogosindromuprikritičnihstanahtamožlivostímedikamentoznoíterapíívdítej AT syushkolnyi doproblemidiferencíjnoídíagnostikimíopatičnogosindromuprikritičnihstanahtamožlivostímedikamentoznoíterapíívdítej |