| Summary: | El síndrome de fiebre periódica (SFP) se caracteriza clínicamente por episodios repetidos y variables de inflamación sistémica en donde no se encuentra causa infecciosa, neoplásica ni evidencia de autoantígenos o autoanticuerpos. Los síntomas alternan con períodos de remisión total. La manifestación clínica cardinal es la presencia de fiebre, que se acompaña de síntomas sistémicos (artritis, serositis, exantema y afectación ocular) y similares entre una crisis y otra, que duran días a semanas1.Presentan como características generales inicio en la infancia y duración autolimitada de los síntomas2.SFP se ubican en el grupo VII de la clasificación de inmunodeficiencias primarias3,en estos se debe diferenciar las enfermedades vinculados a mutaciones monogénicas, con pronóstico complejo, de las formas benignas denominadas “fiebre periódica, aftas, faringitis y adenopatías” (PFAPA)4-5. Para clasificar a pacientes con SFP se usan los criterios establecidos por Eurofever Classification Criteria (ECC)6y en las formas benignas, los criterios de Thomas5
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