PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM
Hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la copil, reprezentând 1-2% din totalul cancerelor copilului. Prognosticul rămâne rezervat la pacienţii cu reziduu tumoral postoperator iniţial chiar în condiţiile chimioterapiei intensifi cate. În hepatoblastom alfa fetoproteina (AFP)...
| Main Authors: | , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Amaltea Medical Publishing House
2011-03-01
|
| Series: | Romanian Journal of Pediatrics |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2011-Nr.1/RJP_2011_1_Art-10.pdf |
| _version_ | 1829488368853975040 |
|---|---|
| author | Ingrid Miron G. Aprodu Silvia Dumitraş L. Miron Ştefana Maria Moisă Doina Mihăilă E. Zbranca |
| author_facet | Ingrid Miron G. Aprodu Silvia Dumitraş L. Miron Ştefana Maria Moisă Doina Mihăilă E. Zbranca |
| author_sort | Ingrid Miron |
| collection | DOAJ |
| description | Hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la copil, reprezentând 1-2% din totalul
cancerelor copilului. Prognosticul rămâne rezervat la pacienţii cu reziduu tumoral postoperator iniţial chiar în
condiţiile chimioterapiei intensifi cate. În hepatoblastom alfa fetoproteina (AFP) este un excelent marker
pentru monitorizarea răspunsului la tratament, progresia sau recurenţa afecţiunii (deşi foarte rar afecţiunea
poate să recadă ca tumoră non-secretantă cu toate că iniţial a fost secretantă). Studiile internaţionale arată
că atât nivelurile foarte mici, cât şi cele foarte mari ale AFP sunt asociate cu prognosticul nefavorabil al
afecţiunii. Hepatoblastomul se poate asocia cu o serie de manifestări non-metastatice (sindroame
paraneoplazice), cum ar fi sinteza ectopică de gonadotrofi nă corionică umană (HCG). Prezentăm cazul unui copil de sex masculin, în vârstă de 3 ani, cu o formaţiune tumorală gigantă la nivel hepatic (examinare CT).
Determinarea AFP plasmatică a relevat valori foarte mari, peste 121000 ng/ml (N<7,0), stabilindu-se
diagnosticul de Hepatoblastom stadiu III. În urma examenului endocrinologic, în condiţiile unui hepatoblastom la un băiat cu semne pubertare precoce s-au determinat HCG plasmatic şi testosteronul plasmatic cu valori mult peste limita normală; ecografi a testiculară a descris testiculi cu volum crescut iar radiografi a de pumn a constatat o dezvoltare osoasă corespunzătoare vârstei de 6 ani. Se obiectivează astfel una dintre cele mai rare manifestări paraneoplazice la copil, pseudopubertatea precoce izosexuală la un caz de hepatoblastom. |
| first_indexed | 2024-12-14T23:49:44Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-cc3e3a01f0674e87b7d878a973928d69 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1454-0398 2069-6175 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-12-14T23:49:44Z |
| publishDate | 2011-03-01 |
| publisher | Amaltea Medical Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Romanian Journal of Pediatrics |
| spelling | doaj.art-cc3e3a01f0674e87b7d878a973928d692022-12-21T22:43:18ZengAmaltea Medical Publishing HouseRomanian Journal of Pediatrics1454-03982069-61752011-03-01601768210.37897/RJP.2011.1.10PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOMIngrid Miron0G. Aprodu1Silvia Dumitraş2L. Miron3Ştefana Maria Moisă4Doina Mihăilă5E. Zbranca6Spitalul Clinic de Urgențe pentru Copii „Sfânta Maria“, IaşiSpitalul Clinic de Urgențe pentru Copii „Sfânta Maria“, IaşiSpitalul Clinic de Urgențe pentru Copii „Sfânta Maria“, IaşiSecție Hemato-Oncologie, Spitalul Clinic „Sfântul Spiridon“, IaşiSpitalul Clinic de Urgențe pentru Copii „Sfânta Maria“, IaşiSpitalul Clinic de Urgențe pentru Copii „Sfânta Maria“, IaşiSecție Hemato-Oncologie, Spitalul Clinic „Sfântul Spiridon“, IaşiHepatoblastomul este cea mai frecventă tumoră malignă hepatică la copil, reprezentând 1-2% din totalul cancerelor copilului. Prognosticul rămâne rezervat la pacienţii cu reziduu tumoral postoperator iniţial chiar în condiţiile chimioterapiei intensifi cate. În hepatoblastom alfa fetoproteina (AFP) este un excelent marker pentru monitorizarea răspunsului la tratament, progresia sau recurenţa afecţiunii (deşi foarte rar afecţiunea poate să recadă ca tumoră non-secretantă cu toate că iniţial a fost secretantă). Studiile internaţionale arată că atât nivelurile foarte mici, cât şi cele foarte mari ale AFP sunt asociate cu prognosticul nefavorabil al afecţiunii. Hepatoblastomul se poate asocia cu o serie de manifestări non-metastatice (sindroame paraneoplazice), cum ar fi sinteza ectopică de gonadotrofi nă corionică umană (HCG). Prezentăm cazul unui copil de sex masculin, în vârstă de 3 ani, cu o formaţiune tumorală gigantă la nivel hepatic (examinare CT). Determinarea AFP plasmatică a relevat valori foarte mari, peste 121000 ng/ml (N<7,0), stabilindu-se diagnosticul de Hepatoblastom stadiu III. În urma examenului endocrinologic, în condiţiile unui hepatoblastom la un băiat cu semne pubertare precoce s-au determinat HCG plasmatic şi testosteronul plasmatic cu valori mult peste limita normală; ecografi a testiculară a descris testiculi cu volum crescut iar radiografi a de pumn a constatat o dezvoltare osoasă corespunzătoare vârstei de 6 ani. Se obiectivează astfel una dintre cele mai rare manifestări paraneoplazice la copil, pseudopubertatea precoce izosexuală la un caz de hepatoblastom.https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2011-Nr.1/RJP_2011_1_Art-10.pdfhepatoblastompseudopubertate precoce |
| spellingShingle | Ingrid Miron G. Aprodu Silvia Dumitraş L. Miron Ştefana Maria Moisă Doina Mihăilă E. Zbranca PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM Romanian Journal of Pediatrics hepatoblastom pseudopubertate precoce |
| title | PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM |
| title_full | PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM |
| title_fullStr | PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM |
| title_full_unstemmed | PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM |
| title_short | PSEUDOPUBERTATEA PRECOCE – MANIFESTARE PARANEOPLAZICĂ RARĂ ÎN HEPATOBLASTOM |
| title_sort | pseudopubertatea precoce manifestare paraneoplazica rara in hepatoblastom |
| topic | hepatoblastom pseudopubertate precoce |
| url | https://revistemedicale.amaltea.ro/Romanian_Journal_of_PEDIATRICS/Revista_Romana_de_PEDIATRIE-2011-Nr.1/RJP_2011_1_Art-10.pdf |
| work_keys_str_mv | AT ingridmiron pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT gaprodu pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT silviadumitras pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT lmiron pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT stefanamariamoisa pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT doinamihaila pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom AT ezbranca pseudopubertateaprecocemanifestareparaneoplazicararainhepatoblastom |