Kronična mieloična levkemija
Kronična mieloična levkemija (KML) je redka mieloproliferativna bolezen z incidenco okrog 1–2/100.000 prebivalcev na leto. Je klonska bolezen pluripotentne matične celice, usmerjene v granulopoezo. Večino bolnikov odkrijemo v kroničnem obdobju, za katero je značilna levkocitoza v krvni sliki, s prev...
Main Authors: | , |
---|---|
Format: | Article |
Language: | Slovenian |
Published: |
Institute of Oncology Ljubljana
2012-06-01
|
Series: | Onkologija |
Subjects: | |
Online Access: | https://revijaonkologija.si/Onkologija/article/view/217 |
Summary: | Kronična mieloična levkemija (KML) je redka mieloproliferativna bolezen z incidenco okrog 1–2/100.000 prebivalcev na leto. Je klonska bolezen pluripotentne matične celice, usmerjene v granulopoezo. Večino bolnikov odkrijemo v kroničnem obdobju, za katero je značilna levkocitoza v krvni sliki, s prevladovanjem zrelih nevtrofilnih granulocitov, znaki pospešene presnove, kot so utrujenost, hujšanje in potenje, ter splenomegalija. Kronično obdobje prek pospešenega obdobja preide v blastno krizo s sliko akutne levkemije. Za postavitev diagnoze je nujna najdba kromosoma Philadelphia, ki nastane kot posledica kromosomske translokacije t(9;22), gena BCR-ABL ali njegovega produkta tirozinske kinaze BCR- -ABL v celicah periferne krvi ali kostnega mozga.
Velik napredek pri zdravljenju KML je bilo odkritje zaviralcev tirozinske kinaze BCR-ABL, s katerimi dosežemo dolgotrajen nadzor bolezni, in sicer z imatinibom kot prvo izbiro zdravljenja kroničnega obdobja KML. Drugi možni izbiri zdravljenja sta alogenična presaditev krvotvornih matičnih celic in paliativno zdravljenje s kemoterapevtiki. |
---|---|
ISSN: | 1408-1741 1581-3215 |