Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes
Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune...
| Main Authors: | , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2019-07-01
|
| Series: | Jornal de Pediatria |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0021755717310999 |
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|---|---|
| author | Gilda Porta Elisa de Carvalho Jorge L. Santos Jorge Gama Cristian V. Borges Renata B.P.M. Seixas Alexandre R. Ferreira Irene K. Miura Themis R. Silveira Luciana R. Silva Eleonora D.T. Fagundes Maria A. Bellomo-Brandao Regina Sawamura Sandra M. Vieira Melina U. Melere Cibele D.F. Marques Renata P. Pugliese Vera L. Danesi Adriana Porta Marise E. Marsillac Marcia A. Valladares Daniela G. Menezes Carlos Kieling Mariana N. de Paula Juliana R. Vasconcelos Cristina T. Ferreira Nilza Perin Leonardo R. Resende Jussara Maia Adriana M.A. De Tommaso Gabriel Hessel |
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| author_sort | Gilda Porta |
| collection | DOAJ |
| description | Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death. Resumo: Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune -1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito. Keywords: Autoimmune hepatitis, Clinical, Laboratory, Treatments, Outcomes, Brazil, Palavras-chave: Hepatite autoimune, Clínico, Laboratorial, Tratamentos, Resultados, Brasil |
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| issn | 0021-7557 |
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| series | Jornal de Pediatria |
| spelling | doaj.art-d093e3c757ca4004b384354a4d047ea82022-12-22T02:22:34ZengElsevierJornal de Pediatria0021-75572019-07-01954419427Autoimmune hepatitis in 828 Brazilian children and adolescents: clinical and laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomesGilda Porta0Elisa de Carvalho1Jorge L. Santos2Jorge Gama3Cristian V. Borges4Renata B.P.M. Seixas5Alexandre R. Ferreira6Irene K. Miura7Themis R. Silveira8Luciana R. Silva9Eleonora D.T. Fagundes10Maria A. Bellomo-Brandao11Regina Sawamura12Sandra M. Vieira13Melina U. Melere14Cibele D.F. Marques15Renata P. Pugliese16Vera L. Danesi17Adriana Porta18Marise E. Marsillac19Marcia A. Valladares20Daniela G. Menezes21Carlos Kieling22Mariana N. de Paula23Juliana R. Vasconcelos24Cristina T. Ferreira25Nilza Perin26Leonardo R. Resende27Jussara Maia28Adriana M.A. De Tommaso29Gabriel Hessel30Hospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, Brazil; Corresponding author.Hospital de Base do Distrito Federal, Hospital da Criança de Brasília, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia, Brasília, DF, BrazilUniversidade da Beira Interior, Faculdade de Ciências da Saúde, Centro de Pesquisa em Ciências da Saúde (CICS-UBI), Covilhã, PortugalUniversidade da Beira Interior, Centro de Matemática e Aplicações, Departamento de Matemática, Covilhã, PortugalHospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, BrazilHospital de Base do Distrito Federal, Hospital da Criança de Brasília, Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Brasília, DF, BrazilUniversidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Belo Horizonte, MG, BrazilHospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, BrazilHospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, BrazilUniversidade Federal da Bahia (UFBA), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Salvador, BA, BrazilUniversidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Belo Horizonte, MG, BrazilUniversidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, BrazilUniversidade de São Paulo (USP), Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Ribeirão Preto, SP, BrazilUniversidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Unidade de Transplante de Fígado, Porto Alegre, RS, BrazilHospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, BrazilUniversidade Federal da Bahia (UFBA), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Salvador, BA, BrazilHospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, BrazilHospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, BrazilHospital Sírio Libanês, Hospital Menino Jesus, Grupo de Hepatologia e Transplante Pediátrico, São Paulo, SP, BrazilUniversidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Rio de Janeiro, RJ, Brazil; Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, BrazilUniversidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Rio de Janeiro, RJ, BrazilUniversidade Federal de Sergipe (UFS), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, São Cristóvão, SE, BrazilUniversidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS), Unidade de Transplante de Fígado, Porto Alegre, RS, BrazilIrmandade da Santa Casa Misericórdia de São Paulo, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, São Paulo, SP, BrazilUniversidade Federal da Paraíba (UFPB), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, João Pessoa, PB, BrazilHospital Santo Antônio, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Porto Alegre, RS, BrazilHospital Infantil Joana de Gusmão, Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Florianópolis, SC, BrazilUniversidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS), Departamento de Gastroenterologia Pediátrica, Campo Grande, MS, BrazilUniversidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Natal, RN, BrazilUniversidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, BrazilUniversidade Estadual de Campinas (Unicamp), Departamento de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Campinas, SP, BrazilObjective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death. Resumo: Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune -1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito. Keywords: Autoimmune hepatitis, Clinical, Laboratory, Treatments, Outcomes, Brazil, Palavras-chave: Hepatite autoimune, Clínico, Laboratorial, Tratamentos, Resultados, Brasilhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0021755717310999 |
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