Associação entre Tumor Sólido Pseudopapilar Pancreático (Tumor de Frantz) e Hipertensão Portal Esquerda em Pediatria: Relato de Caso
Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara responsável por menos de 3% de todos os tumores exócrinos pancreáticos. Tal tumor ocorre principalmente em mulheres jovens, entre 20 e 30 anos, e geralmente possui baixo potencial de malignidade e causa sintomas apenas quando...
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| Published: |
Instituto Nacional de Câncer (INCA)
2023-12-01
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| Series: | Revista Brasileira de Cancerologia |
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| author | Walberto de Azevedo Souza Junior Laura Kuerten Pamplona da Silva Laura Cerveira Cardoso Vilela Tatiana El-Jaick Bonifacio Costa Johnny Grechi Camacho |
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Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara responsável por menos de 3% de todos os tumores
exócrinos pancreáticos. Tal tumor ocorre principalmente em mulheres jovens, entre 20 e 30 anos, e geralmente possui baixo potencial
de malignidade e causa sintomas apenas quando são de grandes volumes. Relato do caso: Paciente feminina, 14 anos, iniciou quadro de hematêmese, sendo identificadas varizes de fundo gástrico. Após realizar tomografia computadorizada, evidenciou-se massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária, promovendo compressão da veia esplênica. A paciente foi submetida à pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia em fevereiro de 2021. A biópsia do nódulo hepático, evidenciado em ultrassonografia abdominal, confirmou metástase, e a paciente foi submetida à posterior segmentectomia hepática em julho de 2021. Conclusão: O caso relatado é extremamente raro por tratar-se de um tumor de Frantz na infância associado à hipertensão portal esquerda por compressão tumoral da veia esplênica e que, por consequência, apresentou hemorragia digestiva alta como manifestação clínica inicial, não sendo encontrados facilmente na literatura casos similares na faixa pediátrica.
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| publisher | Instituto Nacional de Câncer (INCA) |
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| series | Revista Brasileira de Cancerologia |
| spelling | doaj.art-d0d96096a6524c40ac68b08905dc0a392024-04-03T08:58:00ZengInstituto Nacional de Câncer (INCA)Revista Brasileira de Cancerologia2176-97452023-12-0169410.32635/2176-9745.RBC.2023v69n4.4350Associação entre Tumor Sólido Pseudopapilar Pancreático (Tumor de Frantz) e Hipertensão Portal Esquerda em Pediatria: Relato de CasoWalberto de Azevedo Souza Junior0Laura Kuerten Pamplona da Silva1Laura Cerveira Cardoso Vilela2Tatiana El-Jaick Bonifacio Costa3Johnny Grechi Camacho4Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG). Florianópolis (SC), Brasil.Universidade do Sul de Santa Catarina (Unisul). Palhoça (SC), Brasil.Universidade do Sul de Santa Catarina (Unisul). Palhoça (SC), Brasil.Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG). Florianópolis (SC), Brasil.Hospital Infantil Joana de Gusmão (HIJG). Florianópolis (SC), Brasil. Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara responsável por menos de 3% de todos os tumores exócrinos pancreáticos. Tal tumor ocorre principalmente em mulheres jovens, entre 20 e 30 anos, e geralmente possui baixo potencial de malignidade e causa sintomas apenas quando são de grandes volumes. Relato do caso: Paciente feminina, 14 anos, iniciou quadro de hematêmese, sendo identificadas varizes de fundo gástrico. Após realizar tomografia computadorizada, evidenciou-se massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária, promovendo compressão da veia esplênica. A paciente foi submetida à pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia em fevereiro de 2021. A biópsia do nódulo hepático, evidenciado em ultrassonografia abdominal, confirmou metástase, e a paciente foi submetida à posterior segmentectomia hepática em julho de 2021. Conclusão: O caso relatado é extremamente raro por tratar-se de um tumor de Frantz na infância associado à hipertensão portal esquerda por compressão tumoral da veia esplênica e que, por consequência, apresentou hemorragia digestiva alta como manifestação clínica inicial, não sendo encontrados facilmente na literatura casos similares na faixa pediátrica. https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/4350pâncreaspediatriahipertensão portal |
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