MIELOMA MÚLTIPLO COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO NEUROLÓGICA
MRS, 76 anos, feminino, queixa de cefaleia há mais de 30 dias, de forte intensidade, frontal à direita, associada a ptose palpebral e diminuição da acuidade visual ipsilateral. Ao exame físico apresentava dor ocular, paresia do III nervo, proptose à direita. Em ressonância magnética de crânio visual...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2021-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921004910 |
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|---|---|
| author | CA Martins JF Fernandes MVSP Cirilo LC Marques JPR Cavalcante EMMB Bariani LCO Bariani C Bariani FS Miranda NMA Freitas |
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| description | MRS, 76 anos, feminino, queixa de cefaleia há mais de 30 dias, de forte intensidade, frontal à direita, associada a ptose palpebral e diminuição da acuidade visual ipsilateral. Ao exame físico apresentava dor ocular, paresia do III nervo, proptose à direita. Em ressonância magnética de crânio visualizou-se lesão sólida de aspecto infiltrativo na asa maior do esfenoide, 4,2 x 3,3 x 3,2 cm, com destruição do osso temporal, comprimindo as estruturas do cone orbitário e em contato músculos oculares, nervo óptico e glândula lacrimal, além de exoftalmia à direita. Realizado tratamento cirúrgico de ressecção de tumor cerebral, intracraniano, extradural, invadindo a fossa infratemporal direita e comprimindo o cone orbitário. Estudo imuno-histoquímico apresentou plasmocitoma variante plasmoblástico, cadeia leve kappa +. Em ressonância magnética de coluna dorsal apresenta fratura e colapso de D12, sugestivo de infiltração neoplásica. Exames laboratoriais com hemoglobina 11.5, cálcio 9.5, IgG 3125, β2 microglobulina 5, eletroforese proteínas com pico monoclonal γ: 3.4 = 37% e imunofenotipagem compatível com mieloma múltiplo: 27% plasmócitos, kappa +. Proposto tratamento radioterápico no leito cirúrgico e quimioterápico com ciclofosfamida, talidomida e dexametasona. O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia progressiva e incurável de células B, o envolvimento da órbita por tumores de células plasmáticas é raro. Em revisão de 2.000 casos, relatados apenas cinco plasmocitomas, destes, somente um apresentou envolvimento e destruição da margem orbitária. O envolvimento orbital no MM tem menos de 50 casos relatados na literatura (2009). O envolvimento orbital é geralmente unilateral e mais frequentemente relacionado ao esfenóide. Na maioria dos casos, o início dos sintomas é insidioso com proptose que progride lentamente acompanhada de dor, diplopia e deficiência visual. Em revisão sistemática de 1950 a 2016, 315 casos, nenhum envolveu órbita, e o estudo mostra que a modalidade combinada cirurgia com radioterapia é superior à uni-modalidade na prevenção da recorrência local, mas a irradiação nodal não tem impacto na recorrência local. Acometimento ocular como primeira manifestação do MM é muito raro e parece haver ligação entre a cadeia leve Kappa. |
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| issn | 2531-1379 |
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| publisher | Elsevier |
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| spelling | doaj.art-d32c73b2c63d4a168a4ca6f155a860532022-12-21T19:43:11ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792021-10-0143S203S204MIELOMA MÚLTIPLO COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO NEUROLÓGICACA Martins0JF Fernandes1MVSP Cirilo2LC Marques3JPR Cavalcante4EMMB Bariani5LCO Bariani6C Bariani7FS Miranda8NMA Freitas9Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC Goiás), Goiânia, GO, BrasilPontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC Goiás), Goiânia, GO, BrasilPontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC Goiás), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilHospital Araújo Jorge (HAG), Goiânia, GO, BrasilMRS, 76 anos, feminino, queixa de cefaleia há mais de 30 dias, de forte intensidade, frontal à direita, associada a ptose palpebral e diminuição da acuidade visual ipsilateral. Ao exame físico apresentava dor ocular, paresia do III nervo, proptose à direita. Em ressonância magnética de crânio visualizou-se lesão sólida de aspecto infiltrativo na asa maior do esfenoide, 4,2 x 3,3 x 3,2 cm, com destruição do osso temporal, comprimindo as estruturas do cone orbitário e em contato músculos oculares, nervo óptico e glândula lacrimal, além de exoftalmia à direita. Realizado tratamento cirúrgico de ressecção de tumor cerebral, intracraniano, extradural, invadindo a fossa infratemporal direita e comprimindo o cone orbitário. Estudo imuno-histoquímico apresentou plasmocitoma variante plasmoblástico, cadeia leve kappa +. Em ressonância magnética de coluna dorsal apresenta fratura e colapso de D12, sugestivo de infiltração neoplásica. Exames laboratoriais com hemoglobina 11.5, cálcio 9.5, IgG 3125, β2 microglobulina 5, eletroforese proteínas com pico monoclonal γ: 3.4 = 37% e imunofenotipagem compatível com mieloma múltiplo: 27% plasmócitos, kappa +. Proposto tratamento radioterápico no leito cirúrgico e quimioterápico com ciclofosfamida, talidomida e dexametasona. O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia progressiva e incurável de células B, o envolvimento da órbita por tumores de células plasmáticas é raro. Em revisão de 2.000 casos, relatados apenas cinco plasmocitomas, destes, somente um apresentou envolvimento e destruição da margem orbitária. O envolvimento orbital no MM tem menos de 50 casos relatados na literatura (2009). O envolvimento orbital é geralmente unilateral e mais frequentemente relacionado ao esfenóide. Na maioria dos casos, o início dos sintomas é insidioso com proptose que progride lentamente acompanhada de dor, diplopia e deficiência visual. Em revisão sistemática de 1950 a 2016, 315 casos, nenhum envolveu órbita, e o estudo mostra que a modalidade combinada cirurgia com radioterapia é superior à uni-modalidade na prevenção da recorrência local, mas a irradiação nodal não tem impacto na recorrência local. Acometimento ocular como primeira manifestação do MM é muito raro e parece haver ligação entre a cadeia leve Kappa.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137921004910 |
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