| Summary: | Introdução: O linfoma de células do Manto é um linfoma não Hodgkin (LNH) de células B maduras raro e agressivo com taxas de sobrevida a longo prazo historicamente baixas. O entendimento de sua fisiopatologia e fatores de riscos envolvidos na sua etiologia são valiosos para o desenvolvimento de alternativas terapêuticas. O estabelecimento de um perfil epidemiológico permite identificar a parcela população mais acometida e susceptível a doença e fornece subsídios para maiores esclarecimentos em relação a etiopatogenia. Objetivo: Traçar o perfil epidemiológico dos pacientes diagnosticados com Linfoma de Células do Manto atendidos em um hospital oncológico de referência. Metodologia: Foi realizado um estudo observacional, descritivo com delineamento transversal, com análise de prontuários hospitalares. Resultados e discussão: A maioria dos pacientes era do sexo masculino, provavelmente, devido diferenças no sistema hematopoiético em relação a maior expressão de receptores andrógenos nos leucócitos e macrófagos de homens. A faixa etária mais comum foi entre os 60 e 69 anos, a idade avançada se configura como fator de risco para o desenvolvimento da maioria dos cânceres. O estadiamento IV de Ann Arbor perfez a maioria da amostra, reflexo da gravidade da doença e do diagnóstico tardio. Houve um predomínio de pacientes com sintomas B, o que corrobora com o fato da doença ser resultado de uma expansão clonal de células B e esses sintomas serem mais comuns em indivíduos com idade mais avançada, compatível com a faixa etária predominante. Em termos laboratoriais, os pacientes foram marcados pela presença de elevação de desidrogenase láctica e de leucometria. Não foi identificada correlação entre idade, desidrogenase láctica e leucometria com a mortalidade, em contrapartida, houve uma correlação positiva com o estadiamento. Todos os indivíduos apresentaram estratificação MIPI de alto risco, com score ≥ 6.2, compatível com os desfechos negativos dos pacientes analisados no estudo, o que pode ter sido em decorrência da identificação de estágios mais avançados da doença na amostra, que se correlacionam com maior número de anormalidades genéticas somáticas como TP53 e cariótipo complexo. Todas as terapias de primeira linha foram baseadas em quimioterapia associada ao anticorpo monoclonal anti-CD20 – Rituximabe, uma vez que pelo estudo ter sido realizado em uma instituição pública, o acesso a novas terapias não foi possível, tais fatos são motivos de debate para os pacientes analisados, uma vez que todos eram de alto risco e sabe-se que nesse cenário a quimioimunoterapia pode se mostrar ineficaz. As terapias de segunda linha utilizadas foram: DHAP e GDP. Metade dos enfermos foram submetidos a uma segunda linha de tratamento. 100% dos pacientes estudados não realizaram o transplante autólogo de medula óssea, o que pode ter influenciado no status dos pacientes em que 60% evoluíram a óbito durante os cinco anos de acompanhamento. Conclusão: Estudos que demonstrem e entendam a população mais afetada pela doença, bem como, consigam identificar fatores de riscos associados, que venham a se tornar alvos para desenvolvimento de novas terapias futuras são de fundamental importância. Além disso, estudos futuros são necessários para estabelecer o impacto na sobrevida dos pacientes a partir de modificações na terapêutica aplicada como aumento da exposição ao transplante autólogo ou uso de inibidores covalentes de tirosina quinase de Bruton (BTK).
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