Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика

Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати вл...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: D.S. Diehtiarova, I.M. Benzar, A.H. Rusyn, O.S. Godik
Format: Article
Language:English
Published: Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine 2023-03-01
Series:Хірургія дитячого віку
Subjects:
Online Access:http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929
_version_ 1797354663892221952
author D.S. Diehtiarova
I.M. Benzar
A.H. Rusyn
O.S. Godik
author_facet D.S. Diehtiarova
I.M. Benzar
A.H. Rusyn
O.S. Godik
author_sort D.S. Diehtiarova
collection DOAJ
description Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації. Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця. Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами. Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
first_indexed 2024-03-08T13:53:41Z
format Article
id doaj.art-da9001f321894b7999653f0eb5cd5fde
institution Directory Open Access Journal
issn 2304-0041
2521-1358
language English
last_indexed 2024-03-08T13:53:41Z
publishDate 2023-03-01
publisher Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine
record_format Article
series Хірургія дитячого віку
spelling doaj.art-da9001f321894b7999653f0eb5cd5fde2024-01-15T18:42:58ZengGroup of Companies Med Expert, LLC, Kyev, UkraineХірургія дитячого віку2304-00412521-13582023-03-011(78)798710.15574/PS.2023.78.79317125Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактикаD.S. Diehtiarova0https://orcid.org/0000-0002-2356-0874I.M. Benzar1https://orcid.org/0000-0001-7637-7769A.H. Rusyn2https://orcid.org/0000-0002-3407-3895O.S. Godik3https://orcid.org/0000-0002-1084-9484Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївНаціональний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївНаціональна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. КиївНаціональний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївЛімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації. Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця. Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами. Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929кісти черевної порожнинилімфатичні мальформаціїкишечниклапароскопіялапаротоміядіти
spellingShingle D.S. Diehtiarova
I.M. Benzar
A.H. Rusyn
O.S. Godik
Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
Хірургія дитячого віку
кісти черевної порожнини
лімфатичні мальформації
кишечник
лапароскопія
лапаротомія
діти
title Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
title_full Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
title_fullStr Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
title_full_unstemmed Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
title_short Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
title_sort кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
topic кісти черевної порожнини
лімфатичні мальформації
кишечник
лапароскопія
лапаротомія
діти
url http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929
work_keys_str_mv AT dsdiehtiarova kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika
AT imbenzar kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika
AT ahrusyn kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika
AT osgodik kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika