Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика
Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати вл...
Main Authors: | , , , |
---|---|
Format: | Article |
Language: | English |
Published: |
Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine
2023-03-01
|
Series: | Хірургія дитячого віку |
Subjects: | |
Online Access: | http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929 |
_version_ | 1797354663892221952 |
---|---|
author | D.S. Diehtiarova I.M. Benzar A.H. Rusyn O.S. Godik |
author_facet | D.S. Diehtiarova I.M. Benzar A.H. Rusyn O.S. Godik |
author_sort | D.S. Diehtiarova |
collection | DOAJ |
description | Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник.
Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації.
Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця.
Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами.
Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей.
Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів. |
first_indexed | 2024-03-08T13:53:41Z |
format | Article |
id | doaj.art-da9001f321894b7999653f0eb5cd5fde |
institution | Directory Open Access Journal |
issn | 2304-0041 2521-1358 |
language | English |
last_indexed | 2024-03-08T13:53:41Z |
publishDate | 2023-03-01 |
publisher | Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine |
record_format | Article |
series | Хірургія дитячого віку |
spelling | doaj.art-da9001f321894b7999653f0eb5cd5fde2024-01-15T18:42:58ZengGroup of Companies Med Expert, LLC, Kyev, UkraineХірургія дитячого віку2304-00412521-13582023-03-011(78)798710.15574/PS.2023.78.79317125Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактикаD.S. Diehtiarova0https://orcid.org/0000-0002-2356-0874I.M. Benzar1https://orcid.org/0000-0001-7637-7769A.H. Rusyn2https://orcid.org/0000-0002-3407-3895O.S. Godik3https://orcid.org/0000-0002-1084-9484Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївНаціональний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївНаціональна дитяча спеціалізована лікарня «ОХМАТДИТ», м. КиївНаціональний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. КиївЛімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації. Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця. Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами. Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929кісти черевної порожнинилімфатичні мальформаціїкишечниклапароскопіялапаротоміядіти |
spellingShingle | D.S. Diehtiarova I.M. Benzar A.H. Rusyn O.S. Godik Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика Хірургія дитячого віку кісти черевної порожнини лімфатичні мальформації кишечник лапароскопія лапаротомія діти |
title | Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
title_full | Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
title_fullStr | Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
title_full_unstemmed | Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
title_short | Кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей: особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
title_sort | кістозні лімфатичні мальформації кишечника та брижі в дітей особливості клінічного перебігу та лікувальна тактика |
topic | кісти черевної порожнини лімфатичні мальформації кишечник лапароскопія лапаротомія діти |
url | http://psu.med-expert.com.ua/article/view/278929 |
work_keys_str_mv | AT dsdiehtiarova kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika AT imbenzar kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika AT ahrusyn kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika AT osgodik kístoznílímfatičnímalʹformacííkišečnikatabrižívdítejosoblivostíklíníčnogoperebígutalíkuvalʹnataktika |