| Summary: | Nutrição é um dos aspectos críticos do manejo de pacientes com fibrose cística, e o estado nutricional está diretamente associado com função pulmonar e sobrevida. Desnutrição é uma complicação freqüente devido ao balanço energético-proteico negativo. Diversos fatores, incluindo insuficiência pancreática, doença pulmonar supurativa crônica e anorexia podem afetar o balanço energético, contribuindo com a desnutrição. A desnutrição pode interferir no crescimento pulmonar e reduzir massa magra com conseqüente diminuição da força de contração do diafragma e músculos respiratórios. Pode levar, também, à diminuição da tolerância ao exercício, à diminuição da resposta imunológica e a um déficit de antioxidantes favorecendo o estabelecimento de um estado de infecção e inflamação. A doença pulmonar eleva a demanda energética, diminui o apetite e aumenta o trabalho respiratório devido à obstrução progressiva do fluxo aéreo. O processo inflamatório, as infecções recorrentes e a anorexia promovida pelos mediadores inflamatórios condicionam um balanço energético negativo que leva à desnutrição. Acompanhamento periódico do estado clínico e nutricional é fundamental para esses pacientes. Pacientes com fibrose cística devem receber uma dieta hipercalórica e hiperproteica, com alto conteúdo de gordura e normal quantidade de carbohidratos com suplemento pancreático em caso de insuficiência pancreática. Se a meta nutricional não for alcançada ou mantida com modificações dietéticas, podem ser adicionados suplementos.
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