Doença de Neuro-Behçet de início na infância Neuro-Behçet's Disease in childhood-onset

Os autores descrevem o caso de um adolescente, que iniciou com quadro clínico de uveíte bilateral e aftas na mucosa oral aos 13 anos de idade. Nesse momento foi estabelecido o diagnóstico de doença de Behçet, evoluindo dois anos após com hemiparesia aguda e deficit motor à direita. A ressonância mag...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Teresa Cristina Martins Vicente Robazzi, Renata Arruti, Ana Karina Souza, Mittermayer B. Santiago
Format: Article
Language:English
Published: Sociedade Brasileira de Reumatologia 2005-08-01
Series:Revista Brasileira de Reumatologia
Subjects:
Online Access:http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042005000400013
Description
Summary:Os autores descrevem o caso de um adolescente, que iniciou com quadro clínico de uveíte bilateral e aftas na mucosa oral aos 13 anos de idade. Nesse momento foi estabelecido o diagnóstico de doença de Behçet, evoluindo dois anos após com hemiparesia aguda e deficit motor à direita. A ressonância magnética do crânio evidenciou sinais de vasculite em atividade. O tratamento inicial com ciclofosfamida não se mostrou eficaz, requerendo o uso de clorambucil e posteriormente da azatioprina oral. A doença de Behçet apresenta envolvimento multissistêmico com manifestações oculares, cutânea, ocular, intestinal, articular, vascular, urogenital e neurológica. As manifestações neurológicas têm início mais freqüentemente na população adulta e excepcionalmente na infância e adolescência, representando uma importante causa de invalidez e morte.<br>The authors describe a thirteen years old teenager who had bilateral uveitis and recurrent oral aphthous ulcers. At that moment, Behçet's disease was diagnosed, and after a two-year follow-up, acute right hemiparalysis and motor deficit occured. Magnetic Resonance Imaging of the skull showed signs of active vasculitis. Initial treatment with cyclophosfamide wasn't efficient, requiring the use of clorambucil and, posteriorly, oral azathioprine. Behçet's disease presents with multisystemic manifestations such as ocular, cutaneous, oral, intestinal, articular, vascular, urogenital and neurologic disorders. Neurological manifestations usually begin in adult life and, exceptionally, in childhood and adolescence, representing an important cause of disability and mortality.
ISSN:0482-5004
1809-4570