Panmielose Aguda com Mielofibrose: Uma Causa Rara de Pancitopenia
Panmielose aguda com mielofibrose é uma forma rara e agressiva de Leucemia mielóide aguda que corresponde a 2% de todas as leucemias agudas. Clinicamente caracteriza-se por um início abrupto de citopenias, associadas a extensa fibrose da medula óssea e uma proliferação de percussores das três série...
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Ordem dos Médicos
2013-10-01
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| Series: | Acta Médica Portuguesa |
| Online Access: | https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/315 |
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| author | Cláudia Falé Ana Araújo Sílvia Lourenço Maria Pais |
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Panmielose aguda com mielofibrose é uma forma rara e agressiva de Leucemia mielóide aguda que corresponde a 2% de todas as leucemias agudas. Clinicamente caracteriza-se por um início abrupto de citopenias, associadas a extensa fibrose da medula óssea e uma proliferação de percussores das três séries mieloides (panmielose). O seu rápido curso, ao contrário de outras hemopatias de carácter insidioso não se acompanha de esplenomegalia sugestiva de hematopoese extramedular ou alterações dismórficas da série rubra com o aparecimento de dacriocitos. O desafio diagnóstico na panmielose aguda com mielofibrose resulta do diagnóstico diferencial quer com síndromes mielodisplasicos associados a mielofibrose quer com outras leucemias agudas. Reportamos o caso de um jovem de 16 anos, internado por pancitopenia, cuja marcha diagnostica, conduziu ao diagnóstico de panmielose aguda com mielofibrose. A exposição deste caso justifica-se pela raridade desta patologia associada aos escassos casos descritos na literatura, permitindo uma partilha clinica e melhor compreensão desta entidade de difícil diagnóstico.
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| institution | Directory Open Access Journal |
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| publishDate | 2013-10-01 |
| publisher | Ordem dos Médicos |
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| spelling | doaj.art-dd6a60f2bf6f4ecdb32222952c4baaac2022-12-22T04:29:53ZengOrdem dos MédicosActa Médica Portuguesa0870-399X1646-07582013-10-0126510.20344/amp.315Panmielose Aguda com Mielofibrose: Uma Causa Rara de PancitopeniaCláudia Falé0Ana Araújo1Sílvia Lourenço2Maria Pais3Serviço de Medicina. Hospital do Espírito Santo. Évora. Portugal.Serviço de Medicina. Hospital do Espírito Santo. Évora. Portugal.Serviço de Medicina. Hospital do Espírito Santo. Évora. Portugal.Serviço de Medicina. Hospital do Espírito Santo. Évora. Portugal. Panmielose aguda com mielofibrose é uma forma rara e agressiva de Leucemia mielóide aguda que corresponde a 2% de todas as leucemias agudas. Clinicamente caracteriza-se por um início abrupto de citopenias, associadas a extensa fibrose da medula óssea e uma proliferação de percussores das três séries mieloides (panmielose). O seu rápido curso, ao contrário de outras hemopatias de carácter insidioso não se acompanha de esplenomegalia sugestiva de hematopoese extramedular ou alterações dismórficas da série rubra com o aparecimento de dacriocitos. O desafio diagnóstico na panmielose aguda com mielofibrose resulta do diagnóstico diferencial quer com síndromes mielodisplasicos associados a mielofibrose quer com outras leucemias agudas. Reportamos o caso de um jovem de 16 anos, internado por pancitopenia, cuja marcha diagnostica, conduziu ao diagnóstico de panmielose aguda com mielofibrose. A exposição deste caso justifica-se pela raridade desta patologia associada aos escassos casos descritos na literatura, permitindo uma partilha clinica e melhor compreensão desta entidade de difícil diagnóstico. https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/315 |
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