LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA A LEISHMANIOSE VISCERAL: RELATO DE CASO EM PEDIATRIA
Objetivo: Relatar o caso de uma criança diagnosticada com Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária a Leishmaniose visceral em Hospital Pediátrico no Sul da Bahia. Material e métodos: Estudo retrospectivo, tipo relato de caso, com revisão de prontuário. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, t...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923012117 |
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|---|---|
| author | EO Braga ACA Mendes JBB Macedo MEFD Santos NT Carmo RS Guerra RQS Póvoas TCC Fonseca |
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| collection | DOAJ |
| description | Objetivo: Relatar o caso de uma criança diagnosticada com Linfohistiocitose Hemofagocítica secundária a Leishmaniose visceral em Hospital Pediátrico no Sul da Bahia. Material e métodos: Estudo retrospectivo, tipo relato de caso, com revisão de prontuário. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, treze meses, previamente hígida, apresentou constipação há quinze dias da admissão, com tenesmo e escape fecal. A genitora alegou febre diária (38°), há um mês, refratária ao uso de antitérmico, associada à anorexia e irritabilidade. Possuía caderneta vacinal atualizada e sem contactantes doentes. Ao exame físico, havia linfonodo palpável em região cervical posterior direita, medindo 1 cm, indolor e fibroelástico, além de distensão abdominal e hepatoesplenomegalia. Em exames laboratoriais: Hb: 9 g/dL; Leucócitos: 5500 mm3; Plaquetas: 52000 mm3; Ferritina: > 1500 μg/L; Triglicérides: 467 mg/dL; LDH 3441 UI/L; sorologia IgG positiva para Citomegalovírus, Epstein-Barr Vírus e Herpes Vírus. Ademais, o mielograma demonstrou hemofagocitose, preenchendo critérios para Linfohistiocitose Hemofagocítica. Iniciou-se o tratamento, com Dexametasona (10 mg/m2) e Etoposídeo (150 mg/m2), baseado no protocolo HLH 2004 (Treatment Protocol of the Second International HLH Study 2004). Após duas semanas, houve piora clínica, com anemia e neutropenia. Ampliando a investigação de possíveis etiologias infecciosas, revelou anticorpos IgM positivo e IgG negativo para Leishmania sp., e o mielograma evidenciou o protozoário em medula óssea. Devido a isso, foram realizados três ciclos de Anfotericina Lipossomal, sem resolução. Introduziu-se Itraconazol ao tratamento com prazo indeterminado, com melhora clínica. A paciente, atualmente, continua o protocolo de HLH, estável clinicamente. Discussão: A Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) é uma doença rara, caracterizada por um estado hiperinflamatório e ineficaz. Em sua forma secundária, a infecção é o gatilho mais frequente, destacando-se o vírus Epstein-Barr, a Leishmania sp. e o Plasmodium. Na Bahia, a Leishmaniose visceral é uma doença endêmica, sendo um diagnóstico diferencial importante nos casos de febre, hepatoesplenomegalia, anemia e imunossupressão. O diagnóstico da HLH é baseado no preenchimento de pelo menos cinco critérios, dentre eles: febre, esplenomegalia, duas ou mais citopenias, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, hemofagocitose, atividade baixa das células NK, hiperferritinemia e CD25 elevado. A investigação deve abranger estudos laboratoriais, mielograma, exames de imagem e biópsia de qualquer acho suspeito. O tratamento da HLH deve ser associado a resolução imediata de qualquer gatilho subjacente identificado, baseado em uso de glicocorticóide, etoposídeo, e em casos refratários, pode ser necessário o transplante alogênico. Conclusão: A Linfohistiocitose Hemofagocítica pediátrica continua sendo um desafio, mesmo com os avanços diagnósticos e terapêuticos atuais. Desse modo, conhecer esta condição e suas etiologias, bem como as doenças regionais mais prevalentes, é essencial para identificação e início precoce do tratamento adequado das afecções, garantindo melhor prognóstico ao paciente. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:06:50Z |
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