Histiocitosis congénita de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literat...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Katherine Barrios, Oscar Patiño, Nelson Muñoz, Carlos Moneriz
Format: Article
Language:English
Published: Instituto Nacional de Salud 2020-09-01
Series:Biomédica: revista del Instituto Nacional de Salud
Subjects:
Online Access:https://revistabiomedica.org/index.php/biomedica/article/view/5150
Description
Summary:La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento. El paciente de un mes de nacido fue llevado a consulta por presentar adenopatías y lesiones en la piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una infección. La enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el tratamiento, hasta que el paciente falleció por falla respiratoria. La biopsia de ganglio linfático y la de piel revelaron infiltración de células atípicas, y la inmunohistoquímica resultó positiva para las proteínas S100, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al equipo médico para lograr un diagnóstico y un tratamiento más oportunos.
ISSN:0120-4157