NEUROPATIA DESMIELINIZANTE SIMÉTRICA DISTAL RELACIONADA A GAMOPATIA MONOCLONAL IGM (DADS-M): RELATO DE CASO
Introdução: A neuropatia periférica é uma complicação reconhecida das gamopatias monoclonais e um problema clínico difícil em termos de diagnóstico e tratamento. Destas, a gamopatia monoclonal IgM é responsável por aproximadamente 60% e a incidência predomina no sexo masculino entre 50 e 80 anos. Se...
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923004789 |
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|---|---|
| author | MT Dias LB Ribeiro IC Lima GTC Mayrink AA Ferreira |
| author_facet | MT Dias LB Ribeiro IC Lima GTC Mayrink AA Ferreira |
| author_sort | MT Dias |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A neuropatia periférica é uma complicação reconhecida das gamopatias monoclonais e um problema clínico difícil em termos de diagnóstico e tratamento. Destas, a gamopatia monoclonal IgM é responsável por aproximadamente 60% e a incidência predomina no sexo masculino entre 50 e 80 anos. Se apresentam com uma neuropatia simétrica desmielinizante distal sendo ataxia sensitiva o sinal mais comum. Mesmo na presença de uma gamopatia monoclonal, outras explicações como neuropatias hereditárias, diabetes, alcoolismo e uso de drogas, devem ser descartadas. O diagnóstico é de exclusão. O objetivo deste trabalho é apresentar caso clínico raro de neuropatia periférica relacionada a gamopatia monoclonal IgM com revisão da literatura sobre o tema. Relato de caso: Paciente de 64 anos, sexo feminino, hipertensa, diabética, queixa surgimento de tremores nas mãos há 3 anos, com piora progressiva. Havia dificuldade de manuseio de objetos, levar alimento à boca, dormência nos membros com desequilíbrio e quedas frequentes. Exame físico apresentava marcha atáxica, Romberg fortemente positivo e disdiadococinesia bilateral que piora ao fechar dos olhos. Além de parestesia com padrão em “luvas e botas” e hiporreflexia. Propedêutica com eletroneuromiografia demonstrou: “Sinais de polineuropatia de natureza desmielinizante (primariamente), proximal e distal, com dispersão temporal patológica, sensitivo-motora, com recrutamento neurogênico tipo desmielinização (com presença de jiggle): a possibilidade de Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP), variante distal (DADS anti-MAG), relacionada a gamopatia monoclonal deve ser fortemente considerada”. Investigação adicional com imunofixação sérica identificou padrão IgM/Lambda. Biópsia de medula óssea e mielograma excluíram Mieloma Múltiplo. Imunohistoquímica de medula óssea reafirmou número de plasmócitos usual e de expressão policlonal, favorecendo diagnóstico de medula óssea reacional. Anticorpo anti-MAG IGM foi positivo 1:40. Pulsoterapia com corticoesteroides foi iniciado e Rituximab foi judicializado. Discussão: A avaliação deve determinar se a gamopatia monoclonal é a causa provável da neuropatia periférica ou se é um achado coincidente relacionado à frequência com que as proteínas M são observadas na população em geral. Não há testes específicos que possam ser feitos para distinguir entre uma associação causal verdadeira e uma incidental. Deve-se diferenciar a neuropatia periférica associada à gamopatia monoclonal de distúrbios específicos de células plasmáticas como por exemplo a síndrome POEMS e a neuropatia amiloide. Os estudos de condução nervosa e eletromiográficos podem ser particularmente úteis se demonstrarem os achados típicos da DADS-M, além de fornecerem informações sobre a gravidade da neuropatia e servirem como linha de base para comparações futuras, especialmente se o tratamento for considerado. Quando neuropatia relacionada a IgM, o uso de imunoglobulina humana intravenosa é indicado e o Rituximab pode ser considerado caso refratariedade. Conclusão: O desafio clínico de associação versus nexo causal das neuropatias associadas a gamopatias monoclonais foi evidenciado. Vigilância clínica especializada com exclusão das doenças principais pode auxiliar. Ainda assim, no entanto, os tratamentos usados podem ser mais arriscados ou incômodos do que a neuropatia periférica em muitos pacientes. Estudos adicionais que investiguem novas opções de terapia são de suma importância. |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-f61610db572e4295bd1e6e8fd3ee61612023-10-20T06:41:11ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S127S128NEUROPATIA DESMIELINIZANTE SIMÉTRICA DISTAL RELACIONADA A GAMOPATIA MONOCLONAL IGM (DADS-M): RELATO DE CASOMT Dias0LB Ribeiro1IC Lima2GTC Mayrink3AA Ferreira4Hospital Universitário (HU), Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, BrasilHospital Universitário (HU), Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, BrasilHospital Universitário (HU), Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, BrasilHospital Universitário (HU), Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, BrasilHospital Universitário (HU), Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF), Juiz de Fora, MG, BrasilIntrodução: A neuropatia periférica é uma complicação reconhecida das gamopatias monoclonais e um problema clínico difícil em termos de diagnóstico e tratamento. Destas, a gamopatia monoclonal IgM é responsável por aproximadamente 60% e a incidência predomina no sexo masculino entre 50 e 80 anos. Se apresentam com uma neuropatia simétrica desmielinizante distal sendo ataxia sensitiva o sinal mais comum. Mesmo na presença de uma gamopatia monoclonal, outras explicações como neuropatias hereditárias, diabetes, alcoolismo e uso de drogas, devem ser descartadas. O diagnóstico é de exclusão. O objetivo deste trabalho é apresentar caso clínico raro de neuropatia periférica relacionada a gamopatia monoclonal IgM com revisão da literatura sobre o tema. Relato de caso: Paciente de 64 anos, sexo feminino, hipertensa, diabética, queixa surgimento de tremores nas mãos há 3 anos, com piora progressiva. Havia dificuldade de manuseio de objetos, levar alimento à boca, dormência nos membros com desequilíbrio e quedas frequentes. Exame físico apresentava marcha atáxica, Romberg fortemente positivo e disdiadococinesia bilateral que piora ao fechar dos olhos. Além de parestesia com padrão em “luvas e botas” e hiporreflexia. Propedêutica com eletroneuromiografia demonstrou: “Sinais de polineuropatia de natureza desmielinizante (primariamente), proximal e distal, com dispersão temporal patológica, sensitivo-motora, com recrutamento neurogênico tipo desmielinização (com presença de jiggle): a possibilidade de Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP), variante distal (DADS anti-MAG), relacionada a gamopatia monoclonal deve ser fortemente considerada”. Investigação adicional com imunofixação sérica identificou padrão IgM/Lambda. Biópsia de medula óssea e mielograma excluíram Mieloma Múltiplo. Imunohistoquímica de medula óssea reafirmou número de plasmócitos usual e de expressão policlonal, favorecendo diagnóstico de medula óssea reacional. Anticorpo anti-MAG IGM foi positivo 1:40. Pulsoterapia com corticoesteroides foi iniciado e Rituximab foi judicializado. Discussão: A avaliação deve determinar se a gamopatia monoclonal é a causa provável da neuropatia periférica ou se é um achado coincidente relacionado à frequência com que as proteínas M são observadas na população em geral. Não há testes específicos que possam ser feitos para distinguir entre uma associação causal verdadeira e uma incidental. Deve-se diferenciar a neuropatia periférica associada à gamopatia monoclonal de distúrbios específicos de células plasmáticas como por exemplo a síndrome POEMS e a neuropatia amiloide. Os estudos de condução nervosa e eletromiográficos podem ser particularmente úteis se demonstrarem os achados típicos da DADS-M, além de fornecerem informações sobre a gravidade da neuropatia e servirem como linha de base para comparações futuras, especialmente se o tratamento for considerado. Quando neuropatia relacionada a IgM, o uso de imunoglobulina humana intravenosa é indicado e o Rituximab pode ser considerado caso refratariedade. Conclusão: O desafio clínico de associação versus nexo causal das neuropatias associadas a gamopatias monoclonais foi evidenciado. Vigilância clínica especializada com exclusão das doenças principais pode auxiliar. Ainda assim, no entanto, os tratamentos usados podem ser mais arriscados ou incômodos do que a neuropatia periférica em muitos pacientes. Estudos adicionais que investiguem novas opções de terapia são de suma importância.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923004789 |
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