LINFOMA CUTÂNEO PRIMÁRIO DE CÉLULAS T CD8+ EPIDERMOTRÓPICO AGRESSIVO (CD8+ PCAETL) - ACR Marques; VOC Rocha; L Miloni; LFM Olivatto; VMR Souza; LTPB Silva; PDS Perez; LR Soares; DD Souza; OCCG Baiocchi (Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2024)
Mulher, 60 anos, procurou o serviço de dermatologia do Hospital São Paulo (HSP) com lesão ulcerada em face, com pontos de necrose de início há 10 meses, sem lesões precedentes. Realizada biópsia local, com descrição de infiltração difusa e extensa de células T, com figuras de epidermotropismo pagetoide e angiocentricidade e imunohistoquímica contendo CD3+, CD8+ CD25+ CD2 + com perda de expressão parcial, CD7 + Com perda de expressão parcial, CD2- CD30- CD10- ALK1- BCL6 -, MUM1-, KI67 60-70% EBV -; Sorologia para HTLV negativa (Não disponível hibridização in situ de HTLV). Biópsia compatível com Linfoma de Células T CD8 + Epidermotrópico agressivo. Após tal resultado, paciente encaminhada para equipe de Hematologia em fevereiro/2024, porém, por contexto social delicado e doença estigmatizante, a mesma opta por não comparecer em consulta. Retorna em pronto atendimento de HSP em abril/2024 com aumento da área ulcerada em face, agora com exposição de tecido ósseo e tendões de face, presença de necrose extensa com sinais de infecção secundária e surgimento novas lesões, acometendo região infra mamária bilateral. Os exames de estadiamento demonstraram múltiplos nódulos sólidos com cavitações centrais com halo em vidro fosco em parênquima pulmonar e espessamento de adrenal em tomografia de abdome, sugestivos de acometimento neoplásico. Optado por debulking com dexametasona e ciclofosfamida por 4 dias. Visto a gravidade do quadro e agressividade de neoplasia, paciente veio a óbito cerca de 1 semana após admissão hospitalar. O Linfoma cutâneo de células T com epidermotropismo acentuado por células T citotóxicas CD8 + possui comportamento clínico agressivo. Corresponde a 1% de todos os linfomas cutâneos de células T. Mais comum entre a 6ª e 7ª década de vida. Possui predileção pelo sexo masculino, na proporção de 3:1. Clinicamente, pode apresentar-se de duas maneiras: acometimento cutâneo difuso, caracterizado por pápulas eruptivas difusas, placas, nódulos e tumores com ulceração central e necrose, sem a presença de lesões precursoras ou, raramente, manchas hiperceratóticas, descamativas-eritematosas. Possui a tendência de disseminação para locais extranodais, como pulmão, testículo, SNC, fígado, baço e coração, com raro envolvimento de linfonodos e medula óssea. Têm como diagnósticos diferenciais: Papulose linfomatoide tipo D, Linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células, Linfoma de células T subcutâneo semelhante à paniculite, Linfoma primário de células TCD8+ acral cutâneo, Linfoma T NK Nasal, Reticulose pagetoide solitária, Linfoma cutâneo primário T γδ e Micose Fungóide Tratamentos com esteroides, UVB, PUVA, Gemcitabina, Radioterapia local e interferon alfa são ineficazes. Preconiza-se realização de poliquimioterapia, como CHOP like e HiperCAVD, que costumam atingir resposta parcial, porém com recaídas precoces. Não foi demonstrado benefício de sobrevida em regimes intensificados, como MACOP-B quando comparado ao CHOP. Bexarotene como agente único ou em combinação com fototerapia também pode atingir resposta parcial porém sem resposta duradoura. Novas drogas parecem apresentar certo benefício, como alemtuzumab e vorinostat. Pacientes com bom status performance e em resposta parcial devem ser submetidos a consolidação com transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas, podendo apresentar algum benefício em sobrevida global e sobrevida livre de progressão.