Клиничен случай на пациентка с Morbus Hirayama – представяне, диагноза и диференциално-диагностични аспекти

Болестта на Hirayama, позната още под наименованието мономелична амиотрофия, е рядко заболяване, характеризиращо се с бавно прогресираща мускулна слабост и атрофия в единия горен крайник, най-често в областта на мускулните групи на предмишницата и китката. При поставянето на диагнозата, освен подро...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Teodor Angelov, Teodora Chamova, Dora Zlatareva, Nevena Fileva, Ivan Barbov, Ivailo Tournev
Format: Article
Language:Bulgarian
Published: Bulgarian Society of Neurology 2021-12-01
Series:Българска неврология
Subjects:
Online Access:https://www.nevrologiabg.com/journal/index.php/neurology/article/view/97
Description
Summary:Болестта на Hirayama, позната още под наименованието мономелична амиотрофия, е рядко заболяване, характеризиращо се с бавно прогресираща мускулна слабост и атрофия в единия горен крайник, най-често в областта на мускулните групи на предмишницата и китката. При поставянето на диагнозата, освен подробния неврологичен статус, ключово място заемат електромиографията (ЕМГ) и магнитно-резонансната томография (МРТ) на шийния отдел – нативно и след контрастно усилване на образа изследване, в неутрална позиция и флексия. В диференциално-диагностичен аспект следва да бъдат взети предвид по-често срещани нозологични единици като Амиотрофична латерална склероза (АЛС), Спинална мускулна атрофия (СМА) и Синдром на карпалния канал в напреднал стадий. Представяме клиничен случай на 16-годишна пациентка с Болест на Hirayama с прогресираща мускулна слабост и атрофия в дисталните мускулни групи (предмишница и китка) на дясна ръка, потвърдена с клинично изследване, електрофизиологични и образно-диагностични методи.
ISSN:1311-8641
2815-2522