Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una pacientefeme...
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Editorial Ciencias Médicas
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| Series: | Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia |
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| author | María Elena Alfonso Valdés Julio D Fernández Aguila Lázaro O del Valle Pérez Antonio Bencomo Hernández Consuelo Macías Abraham |
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| description | La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una pacientefemenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castlemantipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgGanticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante. |
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