| Summary: | À luz da literatura clássica, define-se cardiomiopatia
hipertrófica obstrutiva (CMHO) como uma doença caracterizada pela presença de hipertrofia de ventrículo esquerdo (VE), que não é explicada sozinha por nenhuma outra afecção. Essa definição aplica-se a crianças e adultos e não faz suposições sobre etiologia, exceto quando se tratar de recomendações para prevenção de morte súbita. Em adultos jovens, sua incidência é de 0,02% a 0,23%. É uma doença autossômica dominante em 60% dos adolescentes e adultos jovens, tendo como causa básica uma mutação genética dos sarcômeros de proteínas cardíacas. Na verdade, a CMHO constitui um quadro sindrômico, no qual se encontram anormalidades genéticas, neuromusculares, hemodinâmicas, endócrinas e celulares, entre outras. Ainda não se pode definir com clareza quais dessas anormalidades estão relacionadas aos sintomas observados na evolução clínica e tampouco estabelecer com precisão fatores de risco preditores de morte súbita.
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