Compensation for dystrophin-deficiency: ADAM12 overexpression in skeletal muscle results in increased alpha 7 integrin, utrophin and associated glycoproteins.

Compensation for dystrophin-deficiency: ADAM12 overexpression in skeletal muscle results in increased alpha 7 integrin, utrophin and associated glycoproteins.

Mouse models for genetic diseases are among the most powerful tools available for developing and testing new treatment strategies. ADAM12 is a disintegrin and metalloprotease, previously demonstrated to significantly alleviate the pathology of mdx mice, a model for Duchenne muscular dystrophy in hum...

Повний опис

Бібліографічні деталі
Автори:	Moghadaszadeh, B, Albrechtsen, R, Guo, LT, Zaik, M, Kawaguchi, N, Borup, R, Kronqvist, P, Schroder, H, Davies, K, Voit, T, Nielsen, F, Engvall, E, Wewer, U
Формат:	Journal article
Мова:	English
Опубліковано:	2003

Схожі ресурси

Utrophin Compensates dystrophin Loss during Mouse Spermatogenesis
за авторством: Hung-Chih Chen, та інші
Опубліковано: (2017-08-01)

The utrophin and dystrophin genes share similarities in genomic structure.
за авторством: Pearce, M, та інші
Опубліковано: (1993)

Functional substitution by TAT-utrophin in dystrophin-deficient mice.
за авторством: Kevin J Sonnemann, та інші
Опубліковано: (2009-05-01)

Immunogold confirmation that utrophin is localized to the normal position of dystrophin in dystrophin-negative transgenic mouse muscle.
за авторством: Culle, M, та інші
Опубліковано: (2001)

The potential of utrophin and dystrophin combination therapies for Duchenne muscular dystrophy
за авторством: Guiraud, S, та інші
Опубліковано: (2019)

Prevention of the dystrophic phenotype in dystrophin/utrophin-deficient muscle following adenovirus-mediated transfer of a utrophin minigene.
за авторством: Wakefield, P, та інші
Опубліковано: (2000)

Generation of clusters of dystrophin revertant fibers requires muscle regeneration and tests the function of dystrophin/utrophin transgenes
за авторством: Yokota, T, та інші
Опубліковано: (2004)

Confirmation by immunogold labeling that utrophin is localised to the normal position of dystrophin in dystrophin-negative transgenic mouse muscle
за авторством: Cullen, M, та інші
Опубліковано: (2001)

A quantitative study of bioenergetics in skeletal muscle lacking utrophin and dystrophin.
за авторством: Cole, M, та інші
Опубліковано: (2002)

Marginal level dystrophin expression improves clinical outcome in a strain of dystrophin/utrophin double knockout mice.
за авторством: Dejia Li, та інші
Опубліковано: (2010-12-01)

Utrophin binds laterally along actin filaments and can couple costameric actin with sarcolemma when overexpressed in dystrophin-deficient muscle.
за авторством: Rybakova, I, та інші
Опубліковано: (2002)

Nitric Oxide and l-Arginine Cause an Accumulation of Utrophin at the Sarcolemma: A Possible Compensation for Dystrophin Loss in Duchenne Muscular Dystrophy
за авторством: Emmanuel Chaubourt, та інші
Опубліковано: (1999-12-01)

ZZ domain is essentially required for the physiological binding of dystrophin and utrophin to beta-dystroglycan.
за авторством: Ishikawa-Sakurai, M, та інші
Опубліковано: (2004)

Dystrophin and utrophin influence fiber type composition and post-synaptic membrane structure.
за авторством: Rafael, J, та інші
Опубліковано: (2000)

Metabolic profiles of dystrophin and utrophin expression in mouse models of Duchenne muscular dystrophy.
за авторством: Griffin, J, та інші
Опубліковано: (2002)

Promising therapeutic approaches of utrophin replacing dystrophin in the treatment of Duchenne muscular dystrophy
за авторством: Ruo Wu, та інші
Опубліковано: (2022-11-01)

Sarcolemmal nNOS anchoring reveals a qualitative difference between dystrophin and utrophin.
за авторством: Li, D, та інші
Опубліковано: (2010)

Sarcolemmal nNOS anchoring reveals a qualitative difference between dystrophin and utrophin
за авторством: Li, D, та інші
Опубліковано: (2010)

Brain dystrophin-glycoprotein complex: Persistent expression of beta-dystroglycan, impaired oligomerization of Dp71 and up-regulation of utrophins in animal models of muscular dystrophy
за авторством: Dowling Paul, та інші
Опубліковано: (2001-02-01)

Non-uniform dystrophin re-expression after CRISPR-mediated exon excision in the dystrophin/utrophin double-knockout mouse model of DMD
за авторством: Hanson, B, та інші
Опубліковано: (2022)

Non-uniform dystrophin re-expression after CRISPR-mediated exon excision in the dystrophin/utrophin double-knockout mouse model of DMD
за авторством: Britt Hanson, та інші
Опубліковано: (2022-12-01)

Rescu of severely affected dystrophin/utrophin deficient mice by morpholino-oligomer mediated exon skipping
за авторством: Goyenvalle, A, та інші
Опубліковано: (2010)

Microarray analysis of mdx mice expressing high levels of utrophin: therapeutic implications for dystrophin deficiency.
за авторством: Baban, D, та інші
Опубліковано: (2008)

Glycine administration attenuates progression of dystrophic pathology in prednisolone-treated dystrophin/utrophin null mice
за авторством: Daniel J. Ham, та інші
Опубліковано: (2019-09-01)

Metabolic remodeling of dystrophic skeletal muscle reveals biological roles for dystrophin and utrophin in adaptation and plasticity
за авторством: Justin P. Hardee, та інші
Опубліковано: (2021-03-01)

Non-toxic ubiquitous overexpression of utrophin in the mdx mouse.
за авторством: Fisher, R, та інші
Опубліковано: (2000)

Dystrophin and utrophin are functionally homologous actin binding proteins but act through distinct modes of filament association
за авторством: Rybakova, I, та інші
Опубліковано: (2001)

Metabolic dysfunction and altered mitochondrial dynamics in the utrophin-dystrophin deficient mouse model of duchenne muscular dystrophy.
за авторством: Meghna Pant, та інші
Опубліковано: (2015-01-01)

Alternative utrophin mRNAs contribute to phenotypic differences between dystrophin-deficient mice and Duchenne muscular dystrophy
за авторством: Perkins, K, та інші
Опубліковано: (2018)

Prevention of dystrophic pathology in severely affected dystrophin/utrophin-deficient mice by morpholino-oligomer-mediated exon-skipping.
за авторством: Goyenvalle, A, та інші
Опубліковано: (2010)

Correlation of utrophin levels with the dystrophin protein complex and muscle fibre regeneration in Duchenne and Becker muscular dystrophy muscle biopsies
за авторством: Janghra, N, та інші
Опубліковано: (2016)

Correlation of Utrophin Levels with the Dystrophin Protein Complex and Muscle Fibre Regeneration in Duchenne and Becker Muscular Dystrophy Muscle Biopsies.
за авторством: Narinder Janghra, та інші
Опубліковано: (2016-01-01)

The role of the dystrophin glycoprotein complex in muscle cell mechanotransduction
за авторством: Darren Graham Samuel Wilson, та інші
Опубліковано: (2022-09-01)

骨髓干细胞对dystrophin/utrophin基因双敲除鼠骨骼肌微观结构的影响
Опубліковано: (2005-01-01)

Rescue of severely affected dystrophin/utrophin-deficient mice through scAAV-U7snRNA-mediated exon skipping
за авторством: Goyenvalle, A, та інші
Опубліковано: (2012)

Rescue of severely affected dystrophin/utrophin-deficient mice through scAAV-U7snRNA-mediated exon skipping.
за авторством: Goyenvalle, A, та інші
Опубліковано: (2012)

Activation of calcineurin and stress activated protein kinase/p38-mitogen activated protein kinase in hearts of utrophin-dystrophin knockout mice.
за авторством: Nakamura, A, та інші
Опубліковано: (2001)

Targeting EP2 Receptor Improves Muscle and Bone Health in Dystrophin<sup>−/−</sup>/Utrophin<sup>−/−</sup> Double-Knockout Mice
за авторством: Xueqin Gao, та інші
Опубліковано: (2025-01-01)

Neuronal nitric oxide synthase-rescue of dystrophin/utrophin double knockout mice does not require nNOS localization to the cell membrane.
за авторством: Michelle Wehling-Henricks, та інші
Опубліковано: (2011-01-01)

Improvement of cardiac contractile function by peptide-based inhibition of NF-κB in the utrophin/dystrophin-deficient murine model of muscular dystrophy
за авторством: Guttridge Denis C, та інші
Опубліковано: (2011-05-01)