Lucerastat, an iminosugar for substrate reduction therapy in Fabry Disease: Preclinical evidence

Lucerastat, an iminosugar for substrate reduction therapy in Fabry Disease: Preclinical evidence

Hiển thị phiên bản (1) khác

Fabry disease (FD) is a lysosomal storage disorder caused by mutations in the GLA gene coding for α-galactosidase A (α-GalA). These mutations lead to the accumulation of α-GalA substrates, including globotriaosylceramide (Gb3). As a consequence of lipid storage, Fabry patients can suffer from neurop...

Mô tả đầy đủ

Chi tiết về thư mục
Những tác giả chính:	Welford, R, Mühleman, A, Priestman, D, Garzotti, M, Deymier, C, Ertel, E, Iglarz, M, Morand, O, Platt, F, Probst, M
Định dạng:	Conference item
Được phát hành:	Karger 2017

Những quyển sách tương tự

Lucerastat, an iminosugar for substrate reduction therapy in Fabry disease: preclinical evidence
Bằng: Priestman, D, et al.
Được phát hành: (2017)

Iminosugar inhibitors for treating the lysosomal glycosphingolipidoses
Bằng: Butters, T, et al.
Được phát hành: (2005)

Severe endothelial dysfunction in the aorta of a mouse model of Fabry disease; partial prevention by N-butyldeoxynojirimycin treatment.
Bằng: Heare, T, et al.
Được phát hành: (2007)

Imino sugar therapy for type 1 Gaucher disease.
Bằng: Priestman, D, et al.
Được phát hành: (2000)

The effect of the glucosylceramide synthase inhibitor lucerastat on cardiac repolarization: results from a thorough QT study in healthy subjects
Bằng: Markus S. Mueller, et al.
Được phát hành: (2020-10-01)

Reduced sphingolipid hydrolase activities, substrate accumulation and ganglioside decline in Parkinson’s disease
Bằng: Huebecker, M, et al.
Được phát hành: (2019)

Assessment of Target Engagement in a First‐in‐Human Trial with Sinbaglustat, an Iminosugar to Treat Lysosomal Storage Disorders
Bằng: Martine Gehin, et al.
Được phát hành: (2021-03-01)

Iminosugar for treatment of tumors
Bằng: Dwek, R, et al.
Được phát hành: (2008)

Iminosugar antivirals: the therapeutic sweet spot
Bằng: Alonzi, D, et al.
Được phát hành: (2017)

Substrate reduction therapy.
Bằng: Platt, F, et al.
Được phát hành: (2008)

The mechanism of action of iminosugars as antiretrovirals
Bằng: Spiro, S, et al.
Được phát hành: (2014)

The synthesis and biology of iminosugars and their precursors
Bằng: Ayers, B, et al.
Được phát hành: (2014)

The synthesis of branched sugars and iminosugars
Bằng: Parry, LL
Được phát hành: (2011)

Total asymmetric syntheses of iminosugars
Bằng: Figuccia, A, et al.
Được phát hành: (2015)

Substrate reduction augments the efficacy of enzyme therapy in a mouse model of Fabry disease.
Bằng: John Marshall, et al.
Được phát hành: (2010-11-01)

Brain pathology in mucopolysaccharidoses (MPS) patients with neurological forms
Bằng: Viana, GM, et al.
Được phát hành: (2020)

The synthesis of azetidine and piperidine iminosugars from monosaccharides
Bằng: Lenagh-Snow, G, et al.
Được phát hành: (2012)

Glycomimetic affinity-enrichment proteomics identifies partners for a clinically-utilized iminosugar
Bằng: Cruz, I, et al.
Được phát hành: (2013)

Inhibition of pyruvate dehydrogenase kinase by pyruvate in cultured cardiac myocytes
Bằng: Priestman, D, et al.
Được phát hành: (1997)

Reduced sphingolipid hydrolase activities, substrate accumulation and ganglioside decline in Parkinson’s disease
Bằng: Mylene Huebecker, et al.
Được phát hành: (2019-11-01)

Substrate reduction therapy
Bằng: Platt, F, et al.
Được phát hành: (2007)

Glycosphingolipid profiling of tissues from mouse models of human lysosomal storage disorders
Bằng: Priestman, D, et al.
Được phát hành: (2008)

Increased glycosphingolipid levels in serum and aortae of apolipoprotein E gene knockout mice.
Bằng: Garner, B, et al.
Được phát hành: (2002)

The apo E gene knockout mouse as a model to study the potential atherogenic properties of glycosphingolipids
Bằng: Garner, B, et al.
Được phát hành: (2003)

Iminosugars and methods of treating Arenaviral infections
Bằng: Ramstedt, U, et al.
Được phát hành: (2010)

Iminosugars and methods of treating viral diseases
Bằng: Ramstedt, U, et al.
Được phát hành: (2011)

Iminosugars: promising therapeutics for influenza infection
Bằng: Tyrrell, B, et al.
Được phát hành: (2016)

Iminosugars : from synthesis to therapeutic applications /
Bằng: Compain, Philippe, et al.
Được phát hành: (2007)

Iminosugars and methods of treating Filoviral diseases
Bằng: Ramstedt, U, et al.
Được phát hành: (2011)

Correction to: Reduced sphingolipid hydrolase activities, substrate accumulation and ganglioside decline in Parkinson’s disease
Bằng: Mylene Huebecker, et al.
Được phát hành: (2020-01-01)

A Novel Iminosugar UV-12 with Activity against the Diverse Viruses Influenza and Dengue (Novel Iminosugar Antiviral for Influenza and Dengue)
Bằng: Kelly L. Warfield, et al.
Được phát hành: (2015-05-01)

Development of a Biosimilar of Agalsidase Beta for the Treatment of Fabry Disease: Preclinical Evaluation
Bằng: André B. P. van Kuilenburg, et al.
Được phát hành: (2023-04-01)

α-Glucosidase inhibition of lactone intermediates of the iminosugar deoxynojirimycin
Bằng: Wai Haan, Y, et al.
Được phát hành: (2019)

N-butyldeoxynojirimycin causes weight loss as a result of appetite suppression in lean and obese mice.
Bằng: Priestman, D, et al.
Được phát hành: (2008)

Rare monosaccharides and biologically active iminosugars from carbohydrate chirons
Bằng: Best, D
Được phát hành: (2011)

Long alkylchain iminosugars block the HCV p7 ion channel
Bằng: Pavlovic, D, et al.
Được phát hành: (2005)

Brain Pathology in Mucopolysaccharidoses (MPS) Patients with Neurological Forms
Bằng: Viana, GM, et al.
Được phát hành: (2020)

Glycosphingolipid metabolism and its role in ageing and Parkinson’s disease
Bằng: Wallom, K-L, et al.
Được phát hành: (2021)

Antiviral effects of an iminosugar derivative on flavivirus infections.
Bằng: Wu, S, et al.
Được phát hành: (2002)

Iminosugars and methods of treating Bunyaviral and Togaviral diseases
Bằng: Ramstedt, U, et al.
Được phát hành: (2010)