Potent aminocyclitol glucocerebrosidase inhibitors are subnanomolar pharmacological chaperones for treating gaucher disease.

Potent aminocyclitol glucocerebrosidase inhibitors are subnanomolar pharmacological chaperones for treating gaucher disease.

Amino-myo-inositol derivatives have been found to be potent inhibitors of glucocerebrosidase (GCase), the β-glucosidase enzyme deficient in Gaucher disease (GD). When tested using lymphoblasts derived from patients with GD homozygous for N370S or L444P mutations, the compounds enhanced GCase activit...

সম্পূর্ণ বিবরণ

গ্রন্থ-পঞ্জীর বিবরন
প্রধান লেখক:	Trapero, A, González-Bulnes, P, Butters, T, Llebaria, A
বিন্যাস:	Journal article
ভাষা:	English
প্রকাশিত:	2012

অনুরূপ উপাদানগুলি

Polyhydroxylated bicyclic isoureas and guanidines are potent glucocerebrosidase inhibitors and nanomolar enzyme activity enhancers in Gaucher cells.
অনুযায়ী: Trapero, A, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2011)

Chaperoning glucocerebrosidase: a therapeutic strategy for both Gaucher disease and Parkinsonism
অনুযায়ী: Benjamin McMahon, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016-01-01)

Rational design and synthesis of highly potent pharmacological chaperones for treatment of N370S mutant Gaucher disease.
অনুযায়ী: Wang, G, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2009)

Synthesis of N-substituted ε-hexonolactams as pharmacological chaperones for the treatment of N370S mutant Gaucher disease.
অনুযায়ী: Wang, G, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2012)

Progranulin Recruits HSP70 to β-Glucocerebrosidase and Is Therapeutic Against Gaucher Disease
অনুযায়ী: Jinlong Jian, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016-11-01)

Effect of macrophage-targeted glucocerebrosidase(alglucerase) on hypolipidaemia of type 1 Gaucher disease(GD)
অনুযায়ী: Mistry, P, অন্যান্য
প্রকাশিত: (1997)

Docking study and biological evaluation of pyrrolidine-based iminosugars as pharmacological chaperones for Gaucher disease
অনুযায়ী: Kato, A, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016)

Abstract P-43: Effect of Glucocerebrosidase Dysfunction on the Pool of Plasma Exosomes of Patients with Gaucher Disease
অনুযায়ী: Luiza A. Garaeva, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2021-06-01)

N- and C-alkylation of seven-membered iminosugars generates potent glucocerebrosidase inhibitors and F508del-CFTR correctors.
অনুযায়ী: Désiré, J, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2014)

Gaucher disease.
অনুযায়ী: Butters, T
প্রকাশিত: (2007)

Engineering synthetic and recombinant human lysosomal β-glucocerebrosidase for enzyme replacement therapy for Gaucher disease
অনুযায়ী: Figueiredo, Lílian L. S., অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024)

Engineering synthetic and recombinant human lysosomal β-glucocerebrosidase for enzyme replacement therapy for Gaucher disease
অনুযায়ী: Lílian L. Souza Figueiredo, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024-10-01)

Concise and enantioselective synthesis of the aminocyclitol core of hygromycin A.
অনুযায়ী: Donohoe, T, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2005)

Recent progress in the synthesis of six-membered aminocyclitols (2008-2017)
অনুযায়ী: William A. Donaldson
প্রকাশিত: (2018-05-01)

Therapeutic delivery of recombinant glucocerebrosidase enzyme-containing extracellular vesicles to human cells from Gaucher disease patients
অনুযায়ী: Keatdamrong Janpipatkul, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024-10-01)

High throughput screening for small molecule therapy for Gaucher disease using patient tissue as the source of mutant glucocerebrosidase.
অনুযায়ী: Ehud Goldin, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2012-01-01)

in silico identification of genetic variants in glucocerebrosidase (GBA) gene involved in Gaucher’s disease using multiple software tools.
অনুযায়ী: Madhumathi eManickam, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2014-05-01)

Amphiphilic 1-deoxynojirimycin derivatives through click strategies for chemical chaperoning in N370S Gaucher cells.
অনুযায়ী: Diot, J, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2011)

A myo-inositol dehydrogenase involved in aminocyclitol biosynthesis of hygromycin A
অনুযায়ী: Michael O. Akintubosun, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024-03-01)

A new glucocerebrosidase-deficient neuronal cell model provides a tool to probe pathophysiology and therapeutics for Gaucher disease
অনুযায়ী: Wendy Westbroek, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016-07-01)

Hydrophobic Rose Bengal Derivatives Exhibit Submicromolar-to-Subnanomolar Activity against Enveloped Viruses
অনুযায়ী: Anna A. Rubekina, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2022-11-01)

Second-Generation Pharmacological Chaperones: Beyond Inhibitors
অনুযায়ী: My Lan Tran, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2020-07-01)

INVESTIGATIONS ON THE RESISTANCE OF COMMENSAL SWINE ESCHERICHIA COLI TO SOME AMINOGLYCOSIDES-AMINOCYCLITOLS
অনুযায়ী: Valentina Urumova, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016-03-01)

Activation and Purification of ß‐Glucocerebrosidase by Exploiting its Transporter LIMP‐2 – Implications for Novel Treatment Strategies in Gaucher's and Parkinson's Disease
অনুযায়ী: Jan Philipp Dobert, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024-07-01)

A NOVEL SYNTHETIC AND RECOMBINANT GLUCOCEREBROSIDASE FOR GAUCHER DISEASE: IN SILICO MOLECULAR EVOLUTION AND GENE THERAPY APPROACHES TO ENHANCE ENZYME ACTIVITY
অনুযায়ী: LLS Figueiredo, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2023-10-01)

Crystal structures of complexes of N-butyl- and N-nonyl-deoxynojirimycin bound to acid beta-glucosidase: insights into the mechanism of chemical chaperone action in Gaucher disease.
অনুযায়ী: Brumshtein, B, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2007)

Design of a New α-1-C-Alkyl-DAB Derivative Acting as a Pharmacological Chaperone for β-Glucocerebrosidase Using Ligand Docking and Molecular Dynamics Simulation
অনুযায়ী: Izumi Nakagome, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2018-10-01)

Synthesis of a new class of aminocyclitol analogues with the conduramine D-2 configuration
অনুযায়ী: Latif Kelebekli, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2010-02-01)

Regioselectivity in the Ring Opening of Epoxides for the Synthesis of Aminocyclitols from D-(-)-Quinic Acid
অনুযায়ী: Shu-Yu Yang, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2012-04-01)

Different and unusual presentation of Gaucher’s disease with the same mutation in the glucocerebrosidase enzyme (F266L) in two patients: a case report
অনুযায়ী: Bijan Keikhaei, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2024-11-01)

Quantification in the subnanomolar range of phospholipids and neutral lipids by monodimensional thin-layer chromatography and image analysis
অনুযায়ী: J I Ruiz, অন্যান্য
প্রকাশিত: (1997-07-01)

Lysosomal lipid alterations caused by glucocerebrosidase deficiency promote lysosomal dysfunction, chaperone-mediated-autophagy deficiency, and alpha-synuclein pathology
অনুযায়ী: Alba Navarro-Romero, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2022-10-01)

Small Molecule Chaperones for the Treatment of Gaucher Disease and GBA1-Associated Parkinson Disease
অনুযায়ী: Tae-Un Han, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2020-05-01)

Cellular and biochemical response to chaperone versus substrate reduction therapies in neuropathic Gaucher disease
অনুযায়ী: Margarita M. Ivanova, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2021-01-01)

Cellular and biochemical response to chaperone versus substrate reduction therapies in neuropathic Gaucher disease.
অনুযায়ী: Margarita M Ivanova, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2021-01-01)

Unveiling the Role of Cholesterol in Subnanomolar Ouabain Rescue of Cortical Neurons from Calcium Overload Caused by Excitotoxic Insults
অনুযায়ী: Dmitry A. Sibarov, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2023-08-01)

Structural determinants for subnanomolar inhibition of the secreted aspartic protease Sapp1p from Candida parapsilosis
অনুযায়ী: Jiří Dostál, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2021-01-01)

Parkinsonisms and Glucocerebrosidase Deficiency: A Comprehensive Review for Molecular and Cellular Mechanism of Glucocerebrosidase Deficiency
অনুযায়ী: Emilia M. Gatto, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2019-02-01)

Comparative Study of Erythrocyte Sedimentation Rate after Aminoglycoside and Aminocyclitol Treatment in Goats (Capra hircus)
অনুযায়ী: Toncho DINEV, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2016-07-01)

N,Zn-Doped Fluorescent Sensor Based on Carbon Dots for the Subnanomolar Detection of Soluble Cr(VI) Ions
অনুযায়ী: Enoch Kwasi Adotey, অন্যান্য
প্রকাশিত: (2023-02-01)