| Summary: | La hiperoxaluria primaria (HOP) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva del metabolismo del glioxalato, con sobreproducción de oxalato, hiperoxaluria, depósito de oxalato de calcio en varios órganos, litiasis y nefrocalcinosis. El trasplante hepático corrige el defecto metabólico, y en pacientes con HOP y enfermedad renal extrema, el trasplante hepatorrenal es la opción de preferencia. Describimos nuestra experiencia en un paciente con HOP tipo I y enfermedad renal, que recibe trasplante hepatorrenal combinado. Enfatizamos en la evolución de la oxaluria y la oxalemia postrasplante, y en las medidas terapéuticas para evitar recurrencia de nefrocalcinosis/litiasis en injerto renal.
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