International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiency

Abstract Background In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic decompensation is well established at...

وصف كامل

التفاصيل البيبلوغرافية
المؤلفون الرئيسيون: A. Pinto, M. Alfadhel, R. Akroyd, Y. Atik Altınok, S. M. Bernabei, L. Bernstein, G. Bruni, G. Caine, E. Cameron, R. Carruthers, B. Cochrane, A. Daly, F. de Boer, S. Delaunay, A. Dianin, M. Dixon, E. Drogari, S. Dubois, S. Evans, J. Gribben, G. Gugelmo, C. Heidenborg, I. Hunjan, I. L. Kok, B. Kumru, A. Liguori, D. Mayr, E. Megdad, U. Meyer, R. B. Oliveira, A. Pal, A. Pozzoli, R. Pretese, J. C. Rocha, S. Rosenbaum-Fabian, J. Serrano-Nieto, E. Sjoqvist, C. Timmer, L. White, T. van den Hurk, M. van Rijn, H. Zweers, M. Ziadlou, A. MacDonald
التنسيق: مقال
اللغة:English
منشور في: BMC 2018-01-01
سلاسل:Orphanet Journal of Rare Diseases
الموضوعات:
الوصول للمادة أونلاين:http://link.springer.com/article/10.1186/s13023-018-0760-3