Défice de alfa -1 antitripsina. A experiência do Hospital de Pulido Valente com a terapêutica de reposição Alpha -1 antitrypsin deficiency. The experience of Pulido Valente Hospital with augmentation therapy

A alfa -1 antitripsina (AAT) e sintetizada pelo fígado, com uma semivida plasmática de 4 -5 dias. Apresenta acção inibidora das proteases, com particular afinidade para a elastase dos neutrófilos. A sua deficiência esta associada a uma menor protecção pulmonar da acção das enzimas dos neutrófilos ac...

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Bibliographic Details
Main Authors: Carla Alves Costa, Cristina Santos
Format: Article
Language:English
Published: Elsevier 2009-05-01
Series:Revista Portuguesa de Pneumologia
Subjects:
Online Access:http://www.scielo.oces.mctes.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592009000300009