Insulinomatosis: una causa muy rara de tumor neuroendocrino pancreático
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción...
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| Published: |
Asociación Colombiana de Endocrinología
2020-09-01
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| Series: | Revista Colombiana de Endocrinología, Diabetes y Metabolismo |
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| Online Access: | https://revistaendocrino.org/index.php/rcedm/article/view/607 |
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| author | H. Jaramillo Chacón D. González Devia R. P. López Panqueva D. Cañon Solano D. Aguirre Matallana A. M. Rey Rubiano J. M. Segovia Gómez R. F. Dussan Flórez |
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Los tumores neuroendocrinos pancreáticos representan del 2-10 % de todos los tumores del páncreas y aproximadamente el 7 % de todos los tumores neuroendocrinos. Estos se clasifican como funcionales o no funcionales según la presencia o ausencia de síndromes clínicos asociados con la hipersecreción hormonal. Los insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales más frecuentes (45 % de los casos) y la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica endógena persistente en adultos. Además, el 10 % de los tumores neuroendocrinos pancreáticos se asocian con neoplasia endocrina múltiple tipo 1. La insulinomatosis es una entidad clínica distinta en la que existen múltiples insulinomas.
Objetivos: exponer los casos reportados hasta el momento de insulinomatosis y describir las causas genéticas, las características clínicas, el tratamiento, y el pronóstico de la insulinomatosis.
Métodos: se realizó una búsqueda sobre insulinomatosis y los factores que controlan la proliferación de las células ? en las bases de datos PubMed, Medline y Google Scholar hasta Julio 2020.
Resultados: 108 casos con insulinomatosis se han reportado hasta la fecha, siendo recurrente y rara vez malignos. Múltiples protooncogenes y supresores de tumores controlan de forma local y sistémica el crecimiento de las células ?; sin embargo, solo la mutación de MafA en p.Ser64Phe ha sido asociada.
Conclusión: la insulinomatosis se caracteriza por la aparición sincrónica y metacrónica de insulinomas. Tiene un fenotipo histológico, clínico y genético diferente a los tumores neuroendocrinos pancreáticos; la mutación MEN-1 es negativa; puede ser esporádica o hereditaria; y MafA podría ser una mutación conductora.
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